Reumatismul articular acut (febra reumatica) este o boala inflamatorie acuta de cauza imuna care apare la aproximativ 3 saptamâni de la o infectie faringiana cu Streptococ hemolitic de grup A.

Deoarece leziunile sunt situate la nivelul matricei extracelulare şi substanţei fundamentale, reumatismul articular acut (RAA) este considerat o boală a ţesutului conjunctiv. Boala afectează articulaţiile, cordul, tegumentele şi sistemul nervos. Apare de obicei la copii între 5-15 ani şi la adulţii tineri. Denumirea afecţiunii a fost făcută după similaritatea simptomatologiei cu cea din reumatism.

Febra reumatismală a fost una dintre cele mai importante cauze de valvulopatii mitrale şi aortice, care în evoluție pot necesita intervenție chirurgicală; actualmente, datorită folosirii pe scară largă a antibioticelor, cardita reumatismală este foarte rară. Simptomatologia apare în medie la 20 zile (1-5 săptămâni) de la o infecţie cu Streptococ de grup A (scarlatină, faringo-amigdalită). La aproximativ o treime din pacienţi, infecţia streptococică premergătoare este asimptomatică. Prin complicaţiile cardiace şi neurologice, reumatismul articular acut este o afecţiune severă, având o mortalitate de 2-5%. Riscul de a dezvolta febră reumatismală după un episod de infecţie streptococică netratată este de 3%. Incidenţa recurenţei după o infecţie streptococică ulterioară, netratată, este de 50%. De aceea este necesar ca faringo-amigdalita să fie tratată din timp şi corect. Profilaxia recurenţelor RAA se face timp de cel puţin 5 ani de la primul puseu de febră reumatismală.

Cauze

Reumatismul articular acut este cauzat de o reacţie de hipersensibilitate (tip II) a organismului, ai cărui anticorpi anti-tulpinele de Streptococ sunt îndreptaţi şi împotriva unor structuri proprii. Mimetismul molecular care stă la baza reacţiilor imune este dat de:

• un epitop din proteina M streptococică este similar cu miozina cardiacă
• antigenul N-acetil-β-D-glucozamina este similar cu laminina din structura matricei extracelulare a valvelor cardiace
• acidul hialuronic din capsula bacteriei este similar cu acidul hialuronic din structura cartilajului articular

Anatomopatologic, apar leziuni exsudative cu degenerescenţă fibrinoidă la nivelul articulaţiilor, cordului, sistemului nervos şi tegumentelor. Apare şi o vasculită a vaselor mici, dar care nu asociază un status protrombotic. Patognomonic pentru cardita reumatismală sunt granuloamele reumatismale Aschoff, localizate interstiţial şi perivascular, care au în centru o zonă de necroză fibrinoidă, înconjurată de un infiltrat inflamator (limfocite, monocite, histiocite), celule multinucleate Aschoff şi celule Anicikov (nuclei alungiţi cu aspect de „bară zimţată”).

Diagnostic – criteriile Jones

Diagnosticul de febră reumatismală trebuie să cuprindă 2 criterii majore sau unul major + 2 minore.

Criterii majore:

1. pancardită reumatismală (apariţia unui suflu organic nou, insuficienţei cardiace congestive cu dispnee, pericarditei cu frecătură pericardică şi dilataţiei cardiace): endocardită valvulară verucoasă (localizată la nivelul feţei atriale a valvei mitrale sau feţei ventriculare a valvei aortice, cu îngroşări subendocardice – plăci MacCallum), miocardită şi pericardită fibrinoasă. Incidenţa afectării valvulare este de 40% pentru mitrală, 20% pentru aortă, 39% pentru mitrală şi aortă şi sub 1% pentru tricuspidă sau pulmonară.
2. poliartrită simetrică, migatorie, la nivelul articulaţiilor mari (iniţial la articulaţiile membrului inferior, apoi şi la trunchi şi membru superior), care nu lasă sechele (RAA „linge articulaţiile şi muşcă inima”); alături de semne uzuale de inflamaţie (rubor, dolor, calor, tumor) afectarea funcţională – functio laesa – a articulaţiilor este foarte severă, pacienţii fiind uneori imobilizaţi.
3. noduli subcutanaţi, nedureroşi, fermi, care apar la încheieturi, coate şi genunchi.
4. eritem marginat: apare un rash macular, nepruriginos, localizat la nivelul toracelui şi membrelor (nu implică regiunea facială).
5. coreea Sydenham – „St. Vitus' dance” (dansul Sf. Vitus): mişcări involuntare, rapide, neregulate.

Criterii minore: manifestări clinice (febră, artralgii) sau date paraclinice (VSH accelerată, proteină C reactivă crescută, leucocitoză, alţi reactanţi de fază acută, alungirea PR sau BAV gr. I pe EKG), istoric de RAA, dovezi de infecţie streptococică (culturi pozitive din produse patologice recoltate prin exsudat faringian, titru ASLO crescut, istoric recent de scarlatină sau amigdalită).

Leziunile extracardiace ale febrei reumatismale sunt fugace, ele nu lasă sechele deoarece procesul inflamator de la nivel articular, tegumentar sau sistemului nervos central nu implică necroză fibrinoidă sau prezenţa granuloamelor Aschoff.

Diagnostic diferențial

Se face cu endocardita infecţioasă şi endocardita non-bacteriană Libman-Sacks, diversele forme de artrită, lupus eritematos sistemic, eritemul nodos.

Tratament

• curativ: tratament antibiotic (penicilină G sau penicilină retard) + tratament antiinflamator nesteroidian (salicilaţi: aspirină) sau steroidian (corticosteroizi). Pacienţii care dezvoltă insuficienţă cardiacă congestivă vor primi şi tratament inotrop pozitiv (glicozide cardiace - digoxin) şi diuretic. La pacienţii cu alergie la penicilină se va administra sulfadiazină sau eritromicină.
• profilactic: penicilină retard (benzatin benzilpenicilină) timp minim 5 ani (la pacienţii cu leziuni cardiace pe o durată mai lungă).
• tardiv: valvulopatiile reumatismale (stenoză mitrală, stenoză aortică) pot necesita tratament chirurgical în evoluție.

foto: heart-valve-surgery.com