Stenoza mitrala reprezinta îngustarea orificiului mitral sub 3 cm2 (normal suprafata orificiului mitral este de 4-6 cm2) ce duce la o dificultate a umplerii ventricului stâng în timpul diastolei.

Cauze

Multe cazuri de stenoză mitrală apar ca urmare a unui reumatism articular acut avut în copilărie (în cadrul RAA apare pancardita reumatismală – afectare a miocardului, endocardului valvular şi pericardului). Rareori stenoza mitrală poate fi congenitală, neoplazică, autoimună – lupus eritematos sistemic (LES), poliartrită reumatoidă (PAR), mucopolizaharidoze (MPZ, sindromul Hurley-Hunter), amiloidoză cardiacă, tratament cu metysergide.

Stenoza mitrală se poate asocia cu insuficienţă mitrală (boală mitrală), valvulopatii aortice (frecvent coexistente ca urmare a unui RAA) sau DSA (sindrom Lutambacher).

Patogenie

Stenoza mitrală are consecinţe atât „înaintea” barajului (scăderea umplerii diastolice a ventriculului stâng > scăderea debitului cardiac > sindrom de debit cardiac mic şi hipotensiune) cât şi „înapoia” barajului (creşterea volumului sangvin în atriul stâng > creşterea presiunii în atriul stâng > supraîncărcare atrială stângă şi gradient AV crescut > hipertensiune pulmonară venocapilară, pasivă > hipertensiune pulmonară arterială, reactivă (prin vasoconstricţie reflexă) > hipertensiune pulmonară arterială fixă, de rezistenţă (prin hipertrofia mediei arteriolelor) > hipertrofie ventriculară dreaptă > în timp, insuficienţă cardiacă dreaptă cu insuficienţă pulmonară şi tricuspidiană funcţionale).

Dilatarea cardiacă dreaptă şi insuficienţa cardiacă dreaptă au rol „protector” pentru capilarul pulmonar, care este ferit de creşteri presionale pe care le descarcă prin cordul drept în sistemul venos. O creştere a presiunii în capilarul pulmonar (efort, tahicardie, sarcină, sindrom circulator hiperkinetic – anemie, infecţii, hipertiroidism) ar duce la edem interstiţial (dacă presiunea este moderat crescută, 15-20 mm col Hg) şi edem alveolar – edem pulomonar (dacă presiunea este peste 28 mm col Hg).

Anatomopatologie

Valva mitrală este rigidă, marginea liberă este îngroşată, comisurile sunt fuzionate iar microscopic pot fi identificate granuloame Aschoff, patognomonice pentru RAA.

Clinic: semne și simptome

Dispnee şi tuse, iniţial de efort, apoi de repaus (datorate HTPu), ortopnee, dispnee paroxistică nocturnă, hemoptizii (datorate ruperii unor anastomoze între circulaţia pulmonară şi cea bronşică, bronşitei de stază sau unui infarct pulmonar), palpitaţii (datorită fibrilaţiei atriale), disfagie (datorită compresiei esofagului de către AS dilatat), disfonie (sindrom cardiovocal Ortner – datorită compresiei nervului laringeu recurent stâng de către AS dilatat), fatigabilitate (ca urmare a debitului cardiac scăzut).

La examenul obiectiv:

Inspecţie: facies mitral (eritem al pomeţilor, cianoza buzelor şi lobului urechii, aspect de păpuşă – „la beaute mitrale”), cianoză periferică (datorită stazei venoase sistemice), turgescenţă jugulară (datorită insuficienţei cordului drept), edeme, nanism mitral.
Palpare: freamăt catar diastolic la apex, puls slab, pulsaţie sistolică în focarul pulmonar, semn Harzer prezent (impulsiune epigastrică sistolică dată de VD hipertrofiat), şoc apexian normal sau deplasat în afară.
Percuţie: aria matității cardiace normală sau mărită în sens longitudinal
Auscultaţie: onomatopeea Duroziez – „rufttata” („f” – suflu presistolic, lipseşte în FA, „t” – zg. I întărit, dat de închiderea valvei mitrale rigide, „ta” – zg II, poate fi dedublat datorită HTPu, „ta” – CDM, dat de deschiderea valvei mitrale rigide, apare la 0,04-0,12 s de zg. II, „ru” – uruitura protomezodiastolică dată de curgerea turbulentă prin orificiul mitral) + suflu de insuficienţă pulmonară funcţională (suflu Graham-Steel) + suflu de insuficienţă tricuspidiană funcţională (dilatarea cordului drept cu dilatarea inelului tricuspidian). Auscultaţia se face mai bine după efort, în decubit lateral stâng sau după manevra Rivero Carvalho (suflurile cordului stâng se accentuează în apnee postexpiratorie, cele ale cordului drept în apnee postinspiratorie).

Semne de severitate: apropierea CDM de zg. II (CDM apare când presiunea din VS scade sub cea din AS, astfel că intervalul dintre CDM şi A2 este cu atât mai scurt cu cât presiunea în AS e mai mare, deci stenoza e mai severă), lipsa suflului presistolic (reflectă dispariţia contracţiei atriale datorită fibrilaţiei atriale), lipsa CDM (valvele devin foarte rigide), apariţia cirozei cardiace cu ascită, apariţia semnelor de insuficienţă cardiacă dreaptă (reflux hepatojugular, hepatomegalie, jugulare turgescente, edeme), pulsaţie sistolică a ficatului în hipocrondru (când apare insuficienţa tricuspidiană). Severitatea poate fi apreciată şi folosind indicele Well: (Q-Z1)-(A2-CDM).

Diagnostic

EKG: P „mitral” (lărgit, bifid în DI şi DII, cu deflexiune negativă mai mare decât cea pozitivă în V1), hipertrofie ventriculară dreaptă (HVD), FA.
radiografie: cord – incidenţă AP (bombare arc mijlociu stâng cu aspect rectiliniu al marginii stângi a cordului + iniţial contur biarcuat, apoi dublu contur pe marginea dreaptă inferioară datorită dilatării AS), poziţie laterală (diminuare a spaţiului retrocardiac), plămân – stază pulmonară (accentuarea hilurilor pulmonare, linii Kerley), accentuarea desenului reticular pulmonar, hidrotorax drept (datorită suprafeţei mai mare de transsudare), microopacităţi (depuneri de hemosiderină, rezultată prin degradarea de către macrofage a hematiilor transvazate).
tranzit baritat esofagian: compresie esofagiană datorită dilatării atriului stâng
ecocardiografie: transtoracică şi transesofagiană, pune diagnosticul şi stabileşte indicaţia de intervenţie chirurgicală (criteriile Wilkins: se notează de la 1 la 4 următorii parametri: mobilitatea, fibroza, calcificarea valvelor şi starea aparatului subvalvular; se intervine chirurgical doar la pacienţii cu scor Wilkins peste 8). Ecocardiografia măsoară aria orificiului mitral, apreciază gradientul presional transmitral, apreciază hipertensiunea pulmonară, evidenţiază trombi în AS sau auriculul (urechiuşa) stâng(ă) şi vegetaţii.

Diagnosticul clinic diferenţial se face cu suflul Carey-Coombs din reumatismul articular acut (suflul este variabil, are tonalitate înaltă), tumori atriale (mixoame), endocardita infecţioasă cu vegetaţii valvulare, uruitura Austin-Flint (suflu audibil la apex în insuficienţa aortică ca urmare a jenării VMA de către jetul regurgitant), stenoză tricuspidiană (prin manevra Rivero-Carvalho), insuficienţa mitrală cu suflu de însoţire diastolic, DSA, cor triatriatum. Un suflu de stenoză mitrală poate apărea și la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă cu insuficiență mitrală și regurgitare atrială importantă (orificiul mitral este prea mic pentru volumul mare de regurgitat).

Tratament

medical: simptomatic şi preventiv pentru complicaţii (digitalice, beta-blocante şi anticoagulante pentru FA, antibiotice pentru profilaxia endocarditei infecţioase, diuretice şi digitală pentru insuficienţa cardiacă, furosemid+digitală+morfină+oxigenotapie pentru edemul pulmonar acut)
chirurgical: valvuloplastie mitrală cu dilatare a orificiului stenozat sau cu reconstrucţie valvulară, proteză valvulară; dacă apare hipertensiune pulmonară fixă, de rezistenţă, momentul operator este depăşit.

Complicații

edem pulmonar acut
embolii sistemice şi pulmonare (staza pulmonară favorizează formarea de tromboze pulmonare in situ)
progresia stenozei

Stadializarea stenozei mitrale

uşoară: suprafaţa orificiului mitral peste 1,5 cm², PCP sub 12 mmHg.
moderată: suprafaţă între 1,1-1,5 cm², PCP 12-18 mmHg
severă: suprafaţă sub 1 cm², PCP 18-25 mmHg
foarte severă: suprafaţă sub 0,8 cm², PCP peste 28 mmHg