Sindromul HELLP este o complicatie obstetricala ce apare la 5-10% din gravidele cu preeclampsie si consta în anemie hemolitica, cresterea transaminazelor si trombocitopenie (H – hemolysis, EL – elevated liver enzymes, LP – low platelet count).

Considerat ca o formă severă de preeclampsie, sindromul HELLP poate apărea spre finalul sarcinii (trimestrul 3) sau după naștere (10% din cazuri).

Epidemiologie, factori de risc

Sindromul HELP apare mai frecvent la multipare (care au un risc de 2 ori mai mare comparativ cu nuliparele), la gravidele cu vârsta peste 25 ani și la caucaziene. Factorii de risc sunt oarecum opuși față de cei pentru preeclampsie, care apare mai frecvent la nulipare, la gravidele sub 20 ani sau peste 45 ani, în sarcina multiplă sau cu patologie asociată (diabet zaharat, hipertensiune arterială). Incidența este de 0.2-0.6% din toate sarcinile și de 10-20% la gravidele cu preeclampsie. Sindromul HELLP poate apărea singur sau în asociere cu preeclampsia. Afecțiunea a fost descrisă pentru prima oară ca o entitate distinctă de preeclampsie în 1982 (dr. Louis Weinstein).

Cauze

Patogeneza sindromului HELLP nu este complet elucidată, iar până în prezent nu a fost identificat niciun factor precipitant. Manifestările patogenice sunt reprezentate de anomalii de tonus vascular, vasospasm, tulburări de coagulare și leziuni endoteliale microvasculare; toate acestea duc la o anemie hemolitică microangiopatică și la declanșarea cascadei coagulării. Depozitele de fibrină din capilarele sinusoidale sunt responsabile de obstrucția fluxului sangvin hepatic și consecutiv de creșterea enzimelor hepatice; obstrucția duce la necroză periportală și în cazurile severe, la hemoragie intrahepatică sau subcapsulară. Trombocitopenia este atribuită consumului crescut sau distrucției plachetelor.

Semne și simptome

Sindromul HELLP apare la gravidele diagnosticate deja cu hipertensiune indusă de sarcină (hipertensiune gestațională) sau cu preeclampsie (hipertensiune arterială, proteinurie). Manifestările clinice care ridică suspiciunea de sindrom HELLP sunt:

• stare generală alterată, cefalee
• tulburări de vedere (vedere încețoșată)
• durere în etajul abdominal superior, în special în epigastru și hipocondrul drept
• greață, vărsături, parestezii la nivelul extremităților (furnicături în brațe sau picioare), creșterea valorilor tensionale, edeme – puse pe seama modificărilor normale din sarcină sau altor patologii (preeclampsie)
• ruptura capsulei hepatice, formarea unui hematom subcapsular

Instalarea convulsiilor sau comei definește evoluția către eclampsie.

Investigații

• hemogramă – anemie hemolitică, trombocitopenie; pe frotiul periferic se pot evidenția stigmate de anemie microangiopatică (schizocite)
• alterarea probelor funcționale hepatice – creșterea transaminazelor (GOT/AST, GPT/ALT), bilirubinei și LDH (markeri de hemoliză)
• probe de coagulare – PDF (produși de degradare ai fibrinei), D-dimeri
• sumar de urină - proteinurie

Severitatea trombocitopeniei are valoare prognostică și este utilizată în stadializarea sindromului HELLP (clasificarea Mississippi): sub 50.000/mm³ – clasa I (sever), 50.000-100.000/mm³ – clasa II (moderat sever), > 100.000/mm³ – clasa III (ușor).

Diagnostic diferențial

Frecvent, sindromul HELLP este greșit diagnosticat la prima prezentare:

• purpură trombotică trombocitopenică
• ficat gras acut de sarcină
• sindrom hemolitic uremic
• afecțiuni hepatobiliare
• gastrită, esofagită
• embolie pulmonară sau hemoragie postpartum (post-cezariană)

Tratament

Singurul tratament eficient pentru sindromul HELLP este nașterea copilului, indiferent de vârsta gestațională (funcția hepatică maternă se degradează rapid și poate pune în pericol viața gravidei); pe lângă cezariană, la sarcinile peste 34 săptămâni cu col favorabil se poate opta și pentru naștere vaginală (după efectuarea unei probe de travaliu). Nașterea este tratamentul de elecție pentru sarcinile peste 34 săptămâni și de a doua alegere (în caz de agravare sub terapie medicamentoasă) la sarcinile sub 34 săptămâni. Ca și terapie medicamentoasă, se recomandă sulfat de magneziu pentru scăderea riscului de convulsii și de progresie către eclampsie, plasmă proaspătă congelată pentru coagularea intravasculară diseminată, transfuzii de sânge pentru anemie. În formele ușoare, tratamentul cu antihipertensive (labetalol, hidralazină, nifedipină) și corticosteroizi poate fi suficient. Terapia se face cu spitalizarea gravidei și monitorizare fetală. Hemoragia hepatică poate fi controlată prin embolizare. Rareori, gravidele cu sindrom HELLP refractar pot necesita plasmafereză. Dacă sindromul HELLP se instalează post-partum, administrarea de corticosteroizi mamei poate duce la normalizarea enzimelor hepatice și a numărului de trombocite.

Complicații

În lipsa tratamentului precoce, 25% dintre gravidele cu sindrom HELLP dezvoltă complicații:

• coagulare intravasculară diseminată (CID)
• insuficiență renală acută
• decolare prematură de placentă (abruptio placentae)
• dezlipire de retină
• ruptură hepatică, ascită
• suferință fetală

Mortalitatea la gravidele cu sindrom HELLP este de 1.1%.

Referințe: HELLP syndrome: recognition and perinatal management