Extrofia de vezica este o malformatie congenitala a aparatului urinar caracterizata printr-o dezvoltare incompleta a vezicii urinare si a peretelui abdominal situat sub ombilic. Astfel, pilule pills vezica urinara se deschide direct la nivelul peretelui anterior abdominal, între ombilic si pubis, iar urina este eliminata la exterior. Pe lânga absenta peretelui abdominal subombilical, diagnosticul de extrofie vezicala cuprinde si absenta peretelui anterior al vezicii si uretrei, prolabarea peretelui posterior al vezicii prin defectul de perete si dehiscenta larga a oaselor pubiene. Extrofia vezicala este asociata cu uretra epispada (la baieti), de aceea afectiunea mai este cunoscuta si sub numele de complexul estrofie-epispadias. Anomaliile urogenitale întâlnite în cadrul acestei afectiuni pot cuprinde si clitoris bifid (la fetite) si extrofie cloacala.
INCIDENTA
Extrofia de vezica apare la 1 din 30.000-50.000 nastere, cu un raport baieti la fetite de 2-3:1. Corectarea anomaliilor este si mai dificila la baieti, implicând si refacerea functiei organului copulator.
PATOGENIE
Cauza acestei afectiuni este considerata a fi dezvoltarea exagerata a membranei cloacale, care nu permite unirea elementelor mezodermale si formarea peretelui abdominal inferior. Absenta formatiunilor parietale duce la "hernierea" vezicii la nivelul hipogastrului.
CLASIFICARE
Exista 4 grade de extrofie vezicala:
> gradul I: diastaza minima a dreptilor abdominali si a simfizei pubiene, cu extrofia sfincterului vezical
> gradul II: accentuarea diastazei dreptilor abdominali, cu extrofia colului si trigonului vezical.
> gradul III: diastaza marcata a dreptilor abdominali, cu extrofia peretelui vezical posterior.
> gradul IV: diastaza extrema a dreptilor abdominali, cu deplasarea posterioara a cavitatilor cotiloide si hernii inghinale largi.
CLINIC
Dupa nastere, se observa la nivelul hipogastrului o formatiune de culoare rosie, sângerânda, cu aspect mucosal. Diagnosticul este unul clinic, prin observarea anomaliilor caracteristice extrofiei. Este important însa diagnosticul antenatal al afectiunii, pentru ca parintii sa poata lua decizia pastrarii sau nu a copilului, având în vedere implicatiile pe termen lung ale manifestarilor acestei malformatii.
TRATAMENT
Tratamentul extrofiei vezicale consta în corectarea chirurgicala a defectelor, însa pacientii pot ramâne cu probleme de continenta, infectii de tract urinar frecvente sau disfunctii sexuale.
Corectia chirurgicala urmareste mai multe scopuri: reconstructia vezicii, a peretelui abdominal subombilical, a sfincterului uretral si a uretrei. Obiectivele tratamentului chirurgical sunt refacerea rezervorului urinar - vezica (sau uneori crearea interna a unui alt rezervor), asigurarea continentei urinare si a functiei sexuale, protejarea urinii de contaminare si corectarea tulburarilor de mers.
Tratamentul chirurgical se poate face fie etapizat, fie prin tehnica de reparare completa într-un singur timp operator (complete primary repair technique - CPRE). Abordarea etapizata se face astfel: vezica, uretra posterioara si peretele abdominal se închid în primele zile dupa nastere; repararea uretrei epispade se face între 6 luni si 1 an de viata; reconstructia colului vezical pentru asigurarea continentei si reimplantarea ureterelor pentru împiedicarea refluxului vezico-ureteral se face la 4-5 ani. CPRE presupune realizarea tuturor acestor etape într-un singur timp operator, având avantajul restabilirii precoce a functiei vezicii si permitând o dezvoltare normala a acesteia.
Exista mai multe optiuni de tratament chirurgical:
1. derivatii urinare externe
> ureterostomie cutanata: procedeul a fost abandonat astazi deoarece este foarte invalidant si produce un mare disconfort pacientului.
2. derivatii urinare interne:
> ureterosigmoidostomie: ureterele sunt implantate a-reflux în sigmoid, acesta devenind noul rezervor urinar. Prin sfincterul anal se asigura astfel continenta atât pentru urina, cât si pentru fecale.
> derivatie în rezervor ileal sau ileocecal, cu excluderea segmentului respectiv din circuitul digestiv si cu anastomoza ileocolica. Apendicele va fi implantat la ombilic, care va fi orificiul de golire a continutului rezervorului nou creat, prin sondare la interval de câteva ore.
> neovezica rectala, cu excluderea rectului din circuitul digestiv si aducerea sigmoidului la sfincterul anal.
Ca si complicatii ale tratamentului chirurgical pot aparea: reflux vezico-ureteral, fistule urinare, infectii frecvente de tract urinar, disfunctii sexuale.
Comments