Criza renal? sclerodermic? este o urgen?? reumatologic? care const? în injurie renal? acut?, mind agravarea simptomelor sclerodermiei ?i hipertensiune nou instalat?.
Sclerodermia sau scleroza sistemică este o afecțiune autoimună care afectează în special femeile de 30-60 ani și care asociază fibroză cutanată, sclerodactilie, fenomen Raynaud, teleangiectazii, xerostomie, sindrom sicca, disfagie și hipertensiune pulmonară. Afectarea renală este prezentă la circa 70% dintre pacienții cu scleroză sistemică cu afectare cutanată difuză, iar o parte dintre pacienți (10-15%) pot dezvolta această complicație acută numită criză sclerodermică.
Factorii de risc pentru criza renală sclerodermică sunt evoluția rapid progresivă a afectării cutanate, prezența anticorpilor anti RNA-polimerază și intensificarea recentă a corticoterapiei (>15 mg prednison/zi).
Tabloul clinic constă în instalarea unei insuficiențe renale acute cu hipertensiune arterială malignă, agravarea manifestărilor sclerodermiei și encefalopatie.
Paraclinic se constată anemie hemolitică microangiopatică și sediment urinar normal sau puțin modificat (proteinurie ușoară, cilindrurie).
Tratamentul constă în administrarea de IECA, eventual asociat cu blocante de calciu (înainte de apariția inhibitorilor sistemului renină-angiotensină-aldosteron, mortalitatea la 1 an se apropia de 100%). Analogii de prostaciclină (epoprostenol) pot fi administrați pentru ameliorarea afectării microvasculare. Valorile tensionale trebuie reduse gradual (10-15 mmHg/zi până la o valoare a tensiunii diastolice de 85-90 mmHg), evitând folosirea de nitroprusiat sau labetalol intravenos (care pot scădea excesiv presiunea arterială și agrava disfuncția renală). Dacă modificările cutanate de la nivelul membrelor superioare îngreunează determinarea tensiunii arteriale, poate fi necesară monitorizarea invazivă prin cateter intraarterial. Controlul tensiunii arteriale poate stabiliza sau ameliora funcția renală la 55-70% dintre pacienți, dacă tratamentul este inițiat înaintea apariției leziunilor vasculare ireversibile. Uneori poate fi necesar tratament de substituție renală (dializă sau transplant). Recuperea funcției renale se face lent, într-un interval de 1-2 ani (motiv pentru care o eventuală decizie de transplant va fi stabilită abia după această perioadă).
Referințe: