Boala Kawasaki mai este cunoscuta si sub denumirile de sindromul adenopatic cutaneomucos, tadalafil sindromul mucocutaneoganglionar, cialis poliarterita infantila sau sindromul Kawasaki. Reprezinta o afectiune inflamatorie (vasculita sistemica) ce afecteaza arterele de calibru mediu.

Pe lânga artere, mai sunt afectate si tesutul cutanat, mucoasele, ganglionii limfatici si cordul. Boala a fost descrisa pentru prima data de catre doctorul de origine japonezaTomisaku Kawasaki în anul 1967.

Incidență

Sindromul Kawasaki face parte din categoria bolilor rare, cel mai frecvent acesta afecteaza copiii cu vârsta mai mica de 5 ani. S-a observat ca rasa galbena este mai predispusa la dezvoltarea acestei afectiuni. Sexul feminin este defavorizat, raportul femei:barbati fiind de 1,5:1.

Patogenie

Etiologia bolii nu a fost înca elucidata, dar se presupune a fi autoimuna sau infectioasa. Exista mai multti indicatori care sugereaza etiologia infectioasa: aparitia unor perioade epidemice pe anumite arii geografice, caracteriul autolimitant, semne clinice specifice infectiilor. Se presupune ca o serie de factori patogeni (virusuri, superantigene streptococice) reprezinta triggerul activarii imune. Dintre agentii patogeni vehiculati a fi implicati în etiologia bolii pot fi amintiti: infectii transmise prin vectori, specii de Rickettsia, Propionibacterium acnes, Coxiella burnetti, bacteremia cu Klebsiella pneumoniae, septicemia meningococica, virusul Epstein-Barr, retrovirusuri, rotavirusuri, Parainfluenza tipul3, HLV (human lymphotropic virus), adenovirusuri, parvovirusul B19, HIV.

O categorie a cercetatorilor sustine o implicatie în etiologia bolii a TNF a (factorul de necroza tumorala alfa).

De asemenea, s-a dovedit exitenta unei similaritati a manifestarilor bolii Kawasaki cu cele din SST (sindromul de soc toxic), ai carui agenti etiologici sunt Staphylococcus aureus si unele specii de Streptococcus.

Clinic: semne și simptome

> febra înalta cu debut brusc, pe durata mare de timp (peste 5 zile), neresponsiva la tratament antibiotic

> modificari ale extremitatilor: eritem, edem, descuamare. Aceste modificari pot limita miscarile. Descuamarea debuteaza la 1-2 saptamâni de la starea febrila, implicând initial regiunea periunghiala si întinzându-se apoi la nivelul palmelor si plantelor

> rash polimorf (nu vezicular) generalizat, dar poate fi si localizat la nivelul abdomenului sau extremitatilor inferioare

> afectare a mucoaselor si tegumentelor: eritem faringian, buze eritematoase, uscate cu fisuri ce pot sângera, limba ertiematoasa

> limfadenopatie cervicala, de obicei unilaterala

> conjunctivita bulbara, neexudativa, nedureroasa, de obicei bilaterala

> redoare de ceafa, în cazul unei meningite aseptice

> uretrita, orhita, vulvita, distensia vezicii urinare, artrita însotita de artralgii

> dureri abdominale, greata si varsaturi, hepatita

> iritabilitate

> liniile Beau pe unghii, dupa remisiunea bolii

> complicatii cardiace: initial se dezvolta anevrisme la nivelul arterelor coronare. Miocardita si pericardita pot aparea de asemenea în faza acuta a bolii

Fazele bolii

Sindromul Kawasaki evolueaza trifazic (faza febrila acuta, faza subacuta si faza de convalescenta). La cele 3 faze ale bolii, unii autori au adaugat si faza cronica.

Faza febrila acuta. Dureaza între una si doua saptamâni, fiind caracterizata de: febra înalta, iritabilitate, rash, conjunctivita bilaterala, uveita anterioara, eritem si edem la nivelul mâinilor si picioarelor, limba si mucoasa orala de culoare rosie (eritematoase), eritem perianal, disfunctii hepatice, disfunctii renale, disfunctii gastrointestinale, complicatii cardiace.

Faza subacuta. Dureaza pâna 2 saptamâni, iar manifestarile caracteristice sunt: febra, iritabilitate, anorexie, conjunctive iritate, trombocitoza, descuamare tegumentara la nivelul mâinilor si picioarelor, formarea anevrismelor.

Faza de convalescenta. Dureaza aproximativ 4 saptamâni. Debuteaza dupa remitearea semnelor de boala si se termina când valorile reactantilor de faza acuta au revenit la normal. În aceasta etapa, anevrismele de la nivelul arterelor coronare pot persista.

Faza cronica. Este caracteristica pacientilor cu complicatii cardiace. Durata acesteia este nelimitata, anevrismele aparute în copilarie având permanent risc de ruptura.

Investigații

- CRP (proteina C reactiva) > 3 mg/dl

- VSH > 40 mm/h

- hemoleucograma (anemie, trombocite > 450.000 dupa prima saptamâna de la debut, leucocite > 12.000)

- albumina, transmainaze

- ecografie cardiaca (prezenta anevrismelor)

Tratament

Tratamentul trebuie initiat precoce, preferabil în primele zece zile de la debutul febrei. La copii se administreaza doze mari de gama globulina (sporirea apararii imune) si aspirina (în scopul reducerii riscului complicatiilor cardiace). Nu exista masuri de prevenire a aparitiei acestei afectiuni.

Prognostic

În cazul diagnosticului precoce si tratamentului eficient, se poate vorbi de o remisiune completa. Cu toate acestea, un mic procent dintre pacientii afectati pot deceda din cauza complicatiilor cardiace si anevrismelor coronariene.