Sindromul Brugada, illness rx numit si sindromul de moarte subit? neasteptat? (Sudden Unexpected Death Syndrome – SUDS), este o boal? genetic? caracterizat? prin anomalii electrocardiografice (bloc de ramur? dreapt?, supradenivelarea segmentului ST în derivatiile precordiale V1, V2, V3) si risc crescut de moarte subit?.

Pacientii cu sindrom Brugada pot face fibrilatie ventriculară care evoluează rapid către deces, în lipsa interventiei medicale de urgentă.

Epidemiologie. Etiologie

Boala devine manifestă în jurul vârstei de 30 ani, dar există pacienti de toate vârstele diagnosticati cu sindromul Brugada. Aproximativ 1/5 din cazurile de sindrom Brugada au fost corelate cu o mutatie a genei (SCN5A – 3p21) care codifică sinteza canalelor de sodiu din membrana cardiomiocitelor.

Boala are o transmitere autosomal dominantă si este mai frecventă la bărbati. Prevalenta este crescută la populatiile asiatice.

Clinic: semne și simptome

Sincopă, plapitatii, moarte subită.

Examen clinic

Nu relevă nicio modificare.

Diagnostic

> EKG: BRD cu elevarea punctului J si supradenivelare concavă de segment ST în precordialele V1,2,3. Frecvent se constată si o prelungire a intervalului PR. Pacientii monitorizati Holter pot avea episoade de tahicardie ventriculară polimorfă rapidă sau fibrilatie ventriculară. În cazul în care modificările EKG nu sunt elocvente, se efectuează teste de provocare farmacodinamică (se administrează antiaritmice clasa I care blochează canalele de sodiu).

Tratament

Cu toate că nu există nicio metodă terapeutică prin care pacientii cu acest sindrom să nu dezvolte fibrilatie ventriculară, se poate apela la un defibrilator implantabil – ICD (implantable cardioverter defibrillator) care asigură defibrilarea în cazul aparitiei unei aritmii fatale. Studii recente au evidentiat rolul benefic al chinidinei (antiaritmic clasa IC) în scăderea episoadelor de fibrilatie ventriculară la pacientii cu sindrom Brugada.

Prognostic

Rezervat.

Mai multe informatii pe www.brugada.org