Hipertensiunea pulmonar? (HTP) este un sindrom caracterizat prin cresterea presiunii în circulatia pulmonara, recipe prescription putând fi consecinta fie a bolilor cardiace, fie a bolilor pulmonare. Valorile normale ale presiunii arteriale pulmonare sunt 18-30 mmHg, pentru cea sistolica, si 4-12 mmHg, pentru cea diastolica.

Astfel, hipertensiunea pulmonara se defineste prin cresterea presiunii medii în artera pulmonara peste 25 mmHg în repaus si peste 30 mmHg la efort. Hipertensiunea pulmonara exprimata doar la efort este denumita HTP latenta.

Particularități ale circulației pulmonare

Plamânul prezinta o dubla circulatie: una functionala (mica circulatie sau circulatia pulmonara, asigurata de artera pulmonara) si una nutritiva (asigurata de arterele bronsice, apartinând marii circulatii sau circulatiei sistemice). Deosebirea majora între cele 2 sisteme de circulatie este data de faptul ca circulatia nutritiva se face în regim de presiuni mari (similar celor din circulatia sistemica), pe când cea pulmonara se face în regim de presiuni mici. Între cele 2 circulatii exista anastomoze functionale care conecteaza venele bronsice cu capatul venular al capilarelor pulmonare (datorita gradientului presional se realizeaza prin aceste anastomoze suntul fiziologic dreapta-stânga, având ca rezultat contaminarea venoasa a sângelui arterializat). Aceste anastomoze sunt deosebit de importante în cazul obstructiei/absentei circulatiei pulmonare (atrezie de artera pulmonara sau stenoza pulmonara), când circulatia bronsica este capabila prin angiogeneza sa stabileasca comunicatii cu capatul arterial al capilarelor pulmonare astfel încât sa fie pastrat schimbul gazos sangvin (circulatia bronsica, care reprezinta uzual 1% din debitul cardiac, poate astfel creste pâna la 20%).

Particularitati ale circulatiei pulmonare:

• se face în regim de joasa presiune, cu o viteza foarte mare si pe o suprafata capilara imensa (de aceea cresterea brusca a presiunii în artera pulmonara poate duce la extravazare în interstitiu si apoi în alveole, cu aparitia edemului pulmonar acut).
• primeste întreg debitul ventriculului drept (egal cu debitul cardiac, adica debitul ventriculului stâng)
• are si rol de filtru (retine si filtreaza trombii veniti din circulatia venoasa sistemica, inactiveaza catecolaminele) si endocrin (este sediul sintezei enzimei de conversie a angiotensinei I)
• vasele micii circulatii sunt foarte compliante, având capacitatea de distensie (se dilata ca urmare a cresterii întoarcerii venoase sau a cresterii presiunii în atriul stâng) si de recrutare (creste numarul de capilare functionale ca urmare a cresterii presiunii sau debitului sangvin)
• presiunea de perfuzie depinde de localizarea segmentului pulmonar fata de cord (mai mare la baze si mai mica la apex)
• vasele extraparechimatoase se afla sub influenta variatiilor presionale pleurale: în inspir, când presiunea intrapleurala scade, presiunea transmurala (între artera pulmonara si pleura) actioneaza ca presiune de distensie si creste fluxul sangvin pulmonar. În expir, fluxul sangvin este limitat de presiunea pleurala pozitiva.
• vasele intraparenchimatoase (capilare pulmonare) se afla si ele sub influenta fazelor respiratiei (în inspir presiunea alveolara pozitiva devine presiune de compresie asupra capilarelor pulmonare si limiteaza fluxul sangvin capilar, în expir fluxul este eliberat).
• fluxul sangvin depinde si de relatia între presiunea alveolara, presiunea în capatul arterial si în capatul venular al capilarului pulmonar (zonele J.B.West pulmonare)
• reglarea circulatiei pulmonare se face fie pasiv (prin fenomenele de distensie si recrutare capilara), cât si activ (prin interventia sistemului nervos vegetativ, prin hipoxie - care este principalul stimul vasoconstrictor, prin hipercapnie - care determina tot vasoconstrictie).
• rol de depozit sangvin (0,5-2 litri)

Cauze

• HTP idiopatica (1-2 cazuri la 1.000.000 persoane)
• boli pulmonare cronice
• boli pulmonare interstitiale
• boli de tesut conjunctiv
• infectie HIV
• HTP asociata hipertensiunii portale
• boli cardiace congenitale
• hipoxie de altitudine
• sindrom de hipoventilatie alveolara
• valvulopatii ale cordului stâng
• medicamente (contraceptive orale sau alte preparate estrogenice, antidepresive, medicatie anorexigena)
• tromboembolism pulmonar repetat
• sindromul de apnee în somn
• boli hematologice (beta-talasemie, siclemie, sindroame mieloproliferative)
• afectiuni tiroidiene
• boli metabolice (boala Gaucher, boli cu stocaj de glicogen)

Clasificare

Clasificarea HTP a suferit mai multe modificari de-a lungul timpului, în cadrul celor 3 întruniri internationale de consens desfasurate la Geneva (1973), Evian (1998) si Venetia (2003). Initial HTP a fost clasificata ca primara (arteriopatie plexogenica, tromboembolism recurent, boala veno-ocuziva) si secundara (la care poate fi determinata o cauza).

Actualmente exista mai multe criterii de clasificare a HTP:

• clinic: în functie de afectiunea care a generat HTP
• functional: similar clasificarii NYHA a insuficientei cardiace, cu 4 clase (I-IV). Aceasta clasificare are valoare prognostica.
• hemodinamic: HTP precapilara (PCB<15 mmHg, gradient PAPs-PCB>10 mmHg), postcapilara (PCB>15 mmHg, gradient PAPs-PCB<10 mmHg), mixta (PCB>15 mmHg, gradient PAPs-PCB>10 mmHg) si hiperkinetica. În functie de valorile PAPm, HTP este clasificata ca usoara (PAPm<40 mmHg), medie (PAPm 41-55 mmHg) si severa (PAPm>55 mmHg).
• morfopatologic: în functie de prezenta leziunilor în diferite componente ale patului vascular pulmonar (artere, capilare, vene).

Clinic: semne și simptome

Elementele clinice sunt nespecifice si au rol de ridicare a suspiciunii de HTP în strategia de diagnostic. Anamneza poate releva vârsta tânara a pacientului (de obicei decada a 3-a la femei si a 4-a la barbati), prezenta factorilor de risc (infectie HIV, boli de tesut conjunctiv, valvulopatii ale cordului stâng, boala pulmonara cronica obstructiva, tromboembolism repetat). Principalele acuze ale pacientului sunt dispnee, fatigabilitate, durere toracica (ischemie a ventriculului drept datorita dilatatiei si hipertrofiei ventriculare, în conditiile în care circulatia coronariana ramâne aceeasi), (pre)sincopa, disfonie (sindrom cardiovocal Ortner datorita compresiei nervului laringeu recurent de catre artera pulmonara dilatata), hemoptizie, tuse seaca. Uneori, prima manifestare a HTP este moartea subita. Pe lânga aceste simptome, pacientul poate prezenta acuze legate de insuficienta cardiaca dreapta (edeme ale membrelor inferioare, hepatomegalie de staza, reflux hepatojugular, turgescenta jugulara, extremitati reci) sau legate de afectiunea de baza (colagenoza, ciroza hepatica cu hipertensiune portala, distiroidie).

La examenul clinic se poate constata accentuarea zgomotului II în focarul pulmonar, insuficienta tricuspidiana (secundara dilatarii ventriculului drept), galop presistolic sau protodiastolic de VD, edeme periferice, cianoza, suflu de insuficienta sau stenoza pulmonara, turgescenta jugulara, semn Harzer prezent (pulsatii subxifoidiene ale VD hipertrofiat), hippocratism digital.

Paraclinic

• teste sangvine: hemoleucograma (sugerând o afectiune hematologica), VSH, teste de functionalitate hepatica si renala, screeningul trombofiliilor, evaluarea coagularii, anticorpi antinucleari (ANA), teste de functionalitate tiroidiana, serologie HIV. Exista si o serie de biomarkeri serici de severitate a HTP: acidul uric, peptidele natriuretice (ANP, BNP), endotelina-1, troponina. Măsurarea celulelor endoteliale circulante a fost propusă ca un marker neinvaziv (surogat pentru biopsia pulmonară) în diagnosticul hipertensiunii pulmonare (Circulation 2009).
• EKG: releva suprasolicitarea presionala a cordului drept - deviatie axiala dreapta, P pulmonar (P ascutit, peste 2,5 mm), BRD, semne de HVD (R/S>1 în V1, modificari secundare de faza terminala în precordialele drepte), extrasistole ventriculare cu aspect de BRS. Electrocardiograma are o sensibilitate de 55% si o specificitate de 70% în diagnosticul HTP. O electrocardiograma normala nu exclude prezenta HTP. În tromboembolismul pulmonar se poate constata pattern-ul S1Q3T3.
• radiografie toracica: indice cardiotoracic crescut prin marirea cavitatilor drepte, iar câmpurile pulmonare apar modificate în functie de tipul hipertensiunii - precapilara (dilatarea arterelor pulmonare în hil cu reducerea desenului vascular în periferie - aspect de hiluri amputate), capilara (accentuarea interstitiului pulmonar), postcapilara (staza venoasa cu contur sters al hilurilor pulmonare, redistributia circulatiei spre vârfuri - coarnele lui Sillah, edem interstitial - liniile Kerley)
• ecocardiografie transtoracica: poate evalua dimensiunile si functia ventriculului drept si poate estima presiunea arteriala pulmonara (pe baza velocitatii jetului de insuficienta tricuspidiana). Totodata, identifica anomaliile structurale cardiace si valvulopatiile. În cazuri selectionate se recurge la ecocardiografie transesofagiana.
• teste functionale respiratorii: diagnosticheaza bolile pulmonare cronice (spirometrie), bolile pulmonare interstitiale si colagenozele (DLCO - capacitatea de difuziune a CO), oximetria la efort si nocturna.
• explorarea izotopica - scintigrafia de ventilatie si perfuzie: diagnosticheaza TEP.
• CT spiral si IRM: evalueaza complet circulatia pulmonara si deceleaza leziunile de parenchim pulmonar sau de mediastin. AngioCT reprezinta metoda de prima intentie în evaluarea TEP cu HTP asociata. AngioRM este indicata pentru pacientii cu malformatii congenitale complexe.
• metode invazive: cateterismul de cord drept masoara cu mare acuratete presiunea în artera pulmonara, angiografia pulmonara este investigatia standard pentru HTP determinata de TEP recurent, iar flebografia evidentiaza tromboza venoasa profunda (sursa de trombi pentru embolia pulmonara).
• testarea tolerantei la efort: testul de mers timp de 6 minute.
• explorarea tulburarilor respiratorii de somn (la pacientii cu suspiciune de sindrom obstructiv de apnee în somn): polisomnografie.
• ecografie Doppler periferica: diagnostica pentru tromboza venoasa profunda, care poate fi sursa de trombi pentru embolia pulmonara repetata.

Tratament

• masuri generale: evitarea eforturilor solicitante si prelungite, regim alimentar hiposodat, profilaxia infectiilor respiratorii, evitarea sarcinii.
• tratament conventional: oxigenoterapie, inotrop-pozitive, diuretice, anticoagulante.
• tratament non-conventional: calciu-blocante, analogi de prostaciclina (epoprostenol, iloprost, beraprost, treprostinil), antagonisti ai receptorilor de endotelina (bosentan, sitaxsentan), oxid nitric, inhibitori ai fosfodiesterazei (sildenafil, tadalafil, vardenafil).
• tratament interventional: septostomie atriala cu balon, filtru pe vena cava inferioara (pentru profilaxia TEP).
• tratament chirurgical: transplant pulmonar sau cord-pulmon.