Diabet insipid

Diabetul inspid (DI) este o afec?iune endocrin? caracterizat? prin sete excesiv? (polidipsie) ?i excre?ia unor cantit??i mari de urin? diluat? (poliurie).

Cauza acestui sindrom poliuro-polidipsic o reprezintă deficitul de activitate al hormonului antidiuretic (ADH). ADH sau vasopresina este un hormon sintetizat în hipotalamus și depozitat în hipofiza posterioară (neurohipofiză), de unde este  secretat în circulație (împreună cu neurofizina); el acționează pe 2 tipuri de receptori: V1 din musculatura netedă arteriolară (producând vasoconstricție) și V2 de la nivelul tubilor colectori renali (având ca efect deschiderea canalelor de apă – aquaporine, și reabsorbția apei din urină); receptorii V1 din hipofiză mediază eliberarea de ACTH iar cei din rinichi sinteza de prostaglandine. Diabetul insipid are o prevalență de 1:25.000.

Tipuri de diabet insipid

Diabet insipid central (neurogen) – în care există un deficit de arginin-vasopresină (AVP), ca urmare a distrugerii neuronilor hipotalamici din nucleii supraoptic și paraventricular (responsabili de sinteza ADH) sau a osmoreceptorilor hipotalamici din nucleul ventromedial al setei (care controlează sinteza de ADH), sau secționării tijei hipotalamo-hipofizare (cu imposibilitatea transportului ADH în neurohipofiză pe calea tractului supraoptico-hipofizar). Cauza diabetului insipid central poate fi tumorală (tumori cerebrale, limfom, leucemie), ischemică (encefalopatie hipoxică), vasculară (malformații arteriovenoase, anevrisme), autoimună, infecțioasă, traumatică, infiltrativă (histiocitoză X, sarcoidoză), iatrogenă (după intervenții neurochirurgicale) sau idiopatică. Leziunile de hipofiză posterioară rareori duc la diabet insipid permanent deoarece ADH este produs în hipotalamus și poate fi secretat în continuare în circulație. Diabetul insipid apărut ca urmare a unui defect în mecanismul setei se numește dipsogen.

Diabet insipid periferic (nefrogen) – în care există un defect la nivelul receptorilor de la nivel renal pentru ADH care induce rezistență la cuplarea cu vasopresină. Poate fi genetic (cu transmitere X-linkată) sau poate apărea în contextul unor boli renale cronice (pielonefrită cronică, glomerulonefrită cronică, amiloidoză renală, rinichi polichistic), unei tulburări electrolitice (hipokalemie, hipercalcemie) sau ca urmare a administrării unor medicamente (litiu, demeclociclină, barbiturice, metoxifluran).

Diabet insipid gestațional – legat de producția de vasopresinază de către placentă. Diabetul insipid este asociat și cu o serie de afecțiuni legate de sarcină (preeclampsie, sindrom HELLP, ficatul gras acut de sarcină), prin producția hepatică de vasopresinază. Diabetul insipid gestațional are tendința de remisiune în 4-6 săptămâni după naștere.

Clinic: Semne și simptome

  • poliurie (diureză peste 5 litri/24 ore, uneori până la 20 litri/zi), inclusiv nocturnă
  • polidipsie (sete extremă și ingestia unor cantități mari de apă, cu predilecție apă rece)
  • deshidratare (organismul este incapabil să rețină apa ingerată)
  • la copii – iritabilitate, plâns neconsolabil, hipertermie, retard de creștere, scădere ponderală, vărsături, diaree

Investigații

Pentru a exclude alte cauze de poliurie de diabetul insipid, se recomandă determinarea inițială a glicemiei, glicozuriei, calcemiei și nivelului de bicarbonat seric. În diabetul insipid se poate constata hipernatremie, ca urmare a deshidratării. Urina este diluată, cu densitate scăzută (subizostenurie, <1010) și osmolaritate scăzută (sub cea serică).

Testul de deprivare la lichide (Miller-Moses) este util pentru diferențierea diabetului insipid de polidipsia psihogenă: pacientul care are un nivel normal de ADH va concentra urina și va reține lichidele (oligurie) ca răspuns la deshidratare; cel cu diabet insipid va continua să elimine volume mari de urină deși nu a mai consumat lichide. Testul se oprește atunci când pacientul scade în greutate mai mult de 2-5% sau osmolaritatea urinară crește cu peste 10%. Există și posibilitatea dozării ADH și a neurofizinei (care este secretată în cantitate echimolară) în timpul testului, ceea ce ajută la diagnosticarea formei de diabet insipid: dacă pacientul nu concentrează urina și ADH este scăzut este vorba despre DI central, iar dacă nu concentrează urina și ADH este crescut este vorba despre DI nefrogen.

Testul la desmopresină este util în diferențierea formei centrale de cea periferice de diabet insipid: la administrarea de desmopresină (injectabil, spray, oral) diureza scade și osmolaritatea urinară crește în diabetul insipid central dar nu se modifică în cel nefrogen (fiindcă deși există ADH, nu poate activa receptorii de la nivel renal).

În suspiciunea de diabet insipid central se recomandă efectuarea unui IRM și dozarea hormonilor hipofizari.

Diagnostic diferențial

  • polidipsie psihogenă
  • diabet zaharat
  • poliurie post-operatorie (după administrarea de fluide și diuretice în exces)
  • insuficiență renală cronică în stadiu poliuric

Tratament

  • diabet insipid central: desmopresină (DDAVP) sau alternativ carbamazepină, clorpropamid, clofibrat
  • diabet insipid nefrogenic: diuretice tiazide (hidroclorotiazidă), indometacin
  • diabet insipid nefrogen indus de litiu: amilorid

Add comment


Security code
Refresh

Ultimele comentarii