Hiperaldosteronismul primar sau sindromul Conn este o boal? endocrin? caracterizat? prin produc?ia excesiv? de aldosteron de c?tre glanda suprarenal?.

Aldosteronul este un hormon mineralocorticoid sintetizat de glanda adrenală, al cărei efect este creșterea reabsorbției de apă și sodiu și excreției de potasiu. Urmare a retenției hidrosaline apare hipertensiune arterială secundară.

Hiperaldosteronismul primar poate apărea în contextul unei hiperplazii adrenale (unilaterală sau mai frecvent bilaterală), a unui adenom suprarenalian (caz în care se numește sindrom Conn) sau a unui carcinom adrenal. Sindromul Conn este așadar un adenom suprarenalian secretant de aldosteron (aldosteronom).

Boala este de 2 ori mai frecventă la femei față de bărbați și are un vârf de incidență în decadele 3-6.

Clinic: semne și simptome

Manifestările clinice ale hiperaldosteronismului primar sunt legate de efectul excesului de hormon mineralocorticoid: hipernatremie și hipokalemie. Atunci când nivelul potasemiei scade prea mult, organismul activează un mecanism renal prin care se reaabsoarbe potasiul la schimb cu excreția de hidrogen; pentru fiecare ion de hidrogen excretat este însă reabsorbit și un ion de sodiu, agravându-se altfel hipernatremia. În plus, protonii sunt generați prin acțiunea anhidrazei carbonice și apare astfel și o producție crescută de bicarbonat, rezultând alcaloză metabolică. La rândul ei, alcaloza antrenează hipocalcemie.

Retenția hidrosalină produce expandarea volumului plasmatic și creșterea presiunii arteriale, implicit a presiunii de perfuzie renală – apare astfel o supresie a secreției de renină, aspect care poate ajuta în diagnosticul diferențial cu hiperaldosteronismul secundar.

Clinic, pacienții cu hiperaldosteronism primar prezintă hipertensiune arterială, crampe musculare (din cauza hipocalcemiei), slăbiciune musculară și palpitații (pe fondul hipokalemiei) și cefalee.

Diagnostic

Diagnosticul se pune pe baza ionogramei, măsurarea reninei, aldosteronului și a raportului aldosteron/renină în plasmă și mai precis în vena suprarenală (atenție la medicamentele care produc hiperreninemie și pot duce la valori fals-scăzute ale raportului). Imagistic, CT sau IRM poate evidenția adenomul suprarenalian. PET-CT cu radiotrasor (11C-metomidate) detectează specific tumorile adrenale secretante de aldosteron (Hennings et al).

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu hiperaldosteronismul secundar, care apare din cauza unei secreții excesive de renină – în insuficiența cardiacă, sindrom nefrotic, ciroză hepatică. Un alt diagnostic diferențial este sindromul Liddle (pseudoaldosteronismul), o boală renală genetică (cu transmitere autosomal dominantă) caracterizată prin reabsorbție crescută de sodiu și excreție crescută de potasiu, hipertensiune, hiporeninemie, hipoaldosteronism și alcaloză metabolică. Trebuie luate în considerare și alte cauze de hipertensiune secundară de cauză endocrină: deficit de 11-beta-hidroxilază, deficit de 17-hidroxilază, sindrom Cushing.

Tratament

• Chirurgical – adrenalectomie (în caz de adenom suprarenalian)
• Medicamentos – blocante ale aldosteronului (spironolactonă, eplerenonă), în caz de hiperplazie adrenal, antihipertensive și dietă hiposodată pentru controlul tensiunii arteriale

Complicații

• aritmii cardiace, pe fondul hipopotasemiei
• evenimente coronariane sau cerebrovasculare acute, ca o complicație a hipertensiunii netratate
• diabet insipid nefrogen indus de hipokalemie
• intoleranță la glucoză (din cauza efectului inhibitor al hipokalemiei asupra secreției de insulină)