Sarcoidoza (boala Boeck-Besnier-Schaumann) sau limfogranulomatoza benigna este o boala imuna granulomatoasa caracterizata prin formarea unor noduli inflamatori non-cazeosi, ce apare în special la adultii tineri.

Cauza nu este cunoscută, fiind incriminați factori genetici, imunologici, infecțioși sau de mediu. Teoretic, orice organ poate fi afectat, dar granuloamele apar adesea în plămâni, ganglioni limfatici și splină.

Epidemiologie

Apare în special la adulti între 20-40 ani, este mai frecventă în Africa, nordul Europei și la rasa neagră, afectează egal cele 2 sexe.

Clinic: semne și simptome

Unii pacienți pot fi asimptomatici, alții pot avea o simptomatologie discretă, progresivă, iar alții pot avea un debut acut al bolii.

Manifestările sarcoidozei depind de localizarea granuloamelor. Simptome frecvente ale bolii sunt fatigabilitatea, lipsa de putere, pierderea ponderală, artralgii, uscăciunea ochilor, tulburări de vedere, dispnee, tuse seacă, leziuni cutanate (rash, eritem nodos, lupus pernio). Cele mai frecvente manifestări cutanate în sarcoidoză sunt sarcoidele maculo-papuloase, care așa cum le spune și numele sunt noduli mici, sub 1 cm, nedureroși, de culoare roz-roșie.

Există mai multe forme clinice:

• sindromul Lofgren: adenopatie hilară bilaterală, poliartalgii, febră, eritem nodos, irită
• sindrom Heerfordt-Waldenstrom: uveită, febră, parotidită, paralizie de nerv facial.
• sindrom Miculicz-Sjogren: keratoconjuctivita uscată, xerostomie (sunt afectate glandele lacrimale și salivare), hiposecreție gastrică și pancreatică, poliartrită, eczeme.
• neurosarcoidoza: granuloame la nivelul SNC
• granuloame renale, hepatice
• angiolupoidul Brocq-Pautrie

Diagnostic

• evidențierea granuloamelor epiteloide necazeificate cu celule gigante și incluziuni (corpi Schaumann - corpi asteroizi, corpi conchoizi, corpi birefringenți)
• biochimie: hipercalcemie, hipercalciurie, proteinemie crescută cu albumine scăzute
• disfuncție ventilatorie restrictivă la spirometrie
• radiografie toracică: adenopatie
• mediastinoscopie
• biopsie de ganglioni, leziuni cutanate, leziuni hepatice
• bronhoscopie și lavaj bronhoalveolar
• EKG, teste funcționale hepatice și renale, examen oftalmologic
• evaluarea funcției tiroidiene la pacientele de sex feminin (s-a observat o corelație strânsă între sarcoidoză și tulburările tiroidiene la femei)
• imunologic: deprimarea imunitatii de tip celular (IDR la PPD negativ), exacerbarea imunității de tip umoral (hipergammaglobulinemie, complexe imune circulante), limfopenie absolută.
• testul Kveim (Nickerson-Kveim, Kveim-Siltzbach): se injectează un fragment din splina unui pacient cunoscut cu sarcoidoză în pielea unui pacient cu suspiciune de sarcoidoză; daca apar granuloame 4-6 saptămâni mai târziu, testul este pozitiv. Terapia cu glucocorticoizi poate duce la rezultate fals-negative. Testul este asociat cu riscul transmiterii unor infecții, dintre care encefalopatia spongiformă bovină (data de VCJ).

Tratament

Tratamentul presupune administrarea de antimalarice, antiinflamatoare, corticosteroizi sau imunosupresoare (azatioprin, metotrexat, ciclofosfamid, infliximab). Există și cazuri de vindecare spontană. Datorită efectelor secundare ale corticosteroizilor, terapia se va iniția doar dacă există o afectare a organelor vitale și dacă există tendința la fibroză.

Prognostic

50% dintre cazuri se remit spontan sau pot fi vindecate în 12-36 luni și aproape majoritatea în decurs de 5 ani. În unele cazuri, granuloamele persistă mai multe decenii. Tuberculoza poate complica sarcoidoza, asocierea celor două boli granulomatoase fiind raportată în 3% din cazurile de sarcoidoză.