Mioglobinuria reprezintă excreția în exces de mioglobină în urină, asociată de obicei cu rabdomioliză (distrucție muculară).
Mioglobina este o proteină prezentă în celulele musculare, unde acționează ca rezervor de oxigen. Ea este eliberată din țesutul muscular atunci când se distrug celulele musculare sau când apare o alterare a permeabilității membranei acestor celule. În mod normal, mioglobina este ușor filtrată la nivel glomerular și excretată rapid în urină; în rabdomioliză, o cantitate mare de mioglobină poate ajunge la nivelul tubilor renali, unde interacționează cu proteina Tamm-Horsfall și precipită (procesul de precipitare este favorizat de urina acidă). Precipitarea mioglobinei poate duce la obstrucție tubulară și insuficiență renală acută. Așadar scopul tratamentului este asigurarea unui flux urinar crescut și alcalinizarea urinei, pentru a preveni precipitarea mioglobinei în tubii renali.
Cauze
Mioglobinuria apare secundar rabdomiolizei, care poate fi cauzată de:
- Traumatisme
- Efort fizic susținut (eventual asociat cu lipsă de antrenament, aport inadecvat de lichide, deshidratare și supraîncălzire)
- Convulsii prelungite
- Consum excesiv de alcool, droguri sau unele medicamente (heroină, barbiturice, ecstasy, amfetamine, amfetericină B, diazepam, codeină)
- Miopatie la statine
- Miozită virală (Coxsackie)
- Mușcături de insecte sau șerpi
- Infecții sau sepsis cu afectare musculară (gangrenă gazoasă, tetanos, boala Legionarilor, shigeloză)
- Boli autoimune (dermatomiozită, polimiozită)
- Miopatii ereditare
- Afecțiuni metabolice
- Hipertermia malignă
Semne și simptome
Rabdomioliza se manifestă prin slăbiciune musculară, mialgii (dureri musculare) și urină hipercromă (închisă la culoare).
Investigații
În cazul suspiciunii de rabdomioliză se dozează enzimele musculare (aldolaza, creatin-kinaza/CK și lactat dehidrogenaza/LDH), precum și testele de funcționalitate renală (uree, creatinină). Creatinina poate fi crescută disproporționat față de uree din cauza eliberării în exces de creatină de la nivelul celulelor musculare distruse. Transaminazele (în special GOT/AST) sunt și ele crescute, ca expresie a citolizei musculare. O valoare a CK peste 5000 U/l este de obicei considerată indicație de spitalizare pentru hidratare intravenoasă. Nivelul CK atinge de obicei un vârf în ziua 3 de la rabdomioliză și scade apoi cu aproximativ 50% la fiecare 24-48 ore.
Urina colorată închis (precum ceaiul) din rabdomioliză este adesea confundată cu hematuria, diferențierea între cele două făcându-se prin centrifugarea urinei – după centrifugare, urina hematurică lasă un sediment decliv (reprezentat de hematii) cu supernatant clar, pe când în mioglobinurie supernatantul rămâne roșu. Tot supernatant roșu după centrifugare apare și în hemoglobinurie (în hemoliza intravasculară dintr-o reacție transfuzională), diferențierea între cele două făcându-se după aspectul serului – în mioglobinurie serul este clar, pe când în hemoglobinurie are culoare roșie/maron. Nu în ultimul rând, mioglobinuria trebuie diferențiată și de bilirubinurie, care este expresia unei boli colestatice.
Complicații
Complicațiile care pot apărea în contextul rabdomiolizei sunt: hiperpotasemie, hiperfosfatemie, hipocalcemie, insuficiență renală acută (uneori necesitând dializă).
Tratament
Scopul principal al tratamentului în rabdomioliză este hidratarea viguroasă, pentru a preveni injuria renală ca urmare a precipitării mioglobinei. Asocierea manitolului la hidratarea intravenoasă (cu ser fiziologic) poate fi de utilitate, acesta având efect diuretic osmotic, vasodilatator renal și scavanger pentru radicalii liberi de la nivelul tubilor renali. Diureticele de tip furosemid nu sunt indicate pentru că pot accentua depleția volemică intravasculară.
Pe lângă hidratare, alcalinizarea urinei (cu bicarbonat de sodiu) este o măsură utilă pentru a favoriza excreția mioglobinei.
Tratamente specifice (fasciotomie în caz de sindrom de compartiment, debridare chirurgicală în necrozele musculare) pot fi indicate în funcție de etiologia rabdomiolizei.