Hepatita autoimun? este o afec?iune hepatic? cronic? caracterizat? prin prezen?a de auto-anticorpi împotriva celulelor ficatului.
Această reacție imună anormală poate evolua cu inflamație hepatică cronică și poate progresa până în stadiul de ciroză hepatică. Ca și alte boli autoimune, hepatita autoimună afectează predominant femeile (80%) și este frecvent asociată cu alte boli autoimune (tiroidită Hashimoto, boală Basedow-Graves, artrită reumatoidă, sindrom Sjogren, sclerodermie, lupus, diabet zaharat tip 1, vasculite).
Cauza
Mecanismul apariției hepatitei autoimune este probabil o susceptibilitate genetică (defect în autoreactivitate), peste care se adaugă un factor trigger (medicamente – metildopa, nitrofurantoin, minociclină, adalimumab, infliximab, infecții virale – rubeolă, Epstein-Barr, alte virusuri cu tropism hepatic).
Clinic: semne și simptome
Debutul este adesea insidios, iar pacienții pot fi asimptomatici sau pot avea simptome nespecifice – oboseală, anorexie, scădere în greutate, mialgii, artralgii, amenoree. Alte semne și simptome pot fi date de insuficiența hepatică (icter, coagulopatie, ascită, encefalopatie – când debutul este sub forma unei hepatite acute fulminante), prurit, disconfort în etajul abdominal superior, erupții cutanate, facies cushingoid, diaree.
Diagnostic
Suspiciunea de hepatită autoimună trebuie ridicată la pacienții cu transaminaze persistent crescute, în absența infecției cu virus hepatitic B sau C, a consumului de alcool, a sindromului metabolic sau a medicației hepatotoxice. Electroforeza proteinelor serice poate fi folosită ca test screening, arătând gammaglobuline crescute (hipergammaglobulinemie) cu nivel seric crescut de IgG. Analizele uzuale pot arăta citopenie (anemie, leucopenie, trombocite scăzute), eozinofilie, VSH crescut.
Markeri serologici
- anticorpi anti-nucleari (ANA, antinuclear antibody)
- anticorpi anti-mușchi neted (ASMA, anti–smooth muscle antibody)
- anticorpi anti microzomi hepatici și renali (anti-LKM1, anti liver-kidney microsomal antibody)
- anticorpi anti Ag1 din citosolul hepatic (anti-LC1, anti-liver cytosol antibody Type 1)
- anticorpi antimitocondriali (AMA) – în sindromul overlap hepatită autoimună-ciroză biliară primară
- pANCA
Biopsia hepatică cu examen histopatologic confirmă diagnosticul de hepatită autoimună.
Tipuri de hepatită autoimună (HAI)
- Hepatită autoimună tip 1 – caracterizată prin prezența ANA, ASMA, pANCA, apare la femeile de vârstă mijlocie
- Hepatită autoimună tip 2 – caracterizată prin prezența anti-LKM1, anti-LC1, debutează clinic în copilărie
- Hepatită autoimună tip 3 – caracterizată prin prezența anticorpilor anti-SLA (solubel liver antigen)
Tratament
- corticosteroizi, imunosupresoare (azatioprină, ciclosporină, metotrexat, tacrolimus) – pentru inducerea și menținerea remisiunii
- transplant hepatic pentru cazurile refractare la tratamentul imunosupresor
Prognostic
Prognosticul depinde de severitatea inflamației hepatice. Tratamentul corticoid și imunosupresor ameliorează fibroza hepatică și oprește progresia către ciroză. Remisiunea spontană este observată în circa 15-20% din cazuri. Vârsta tânără la debut, tipul 2 de hepatită autoimună, coagulopatia și activitatea inflamatorie severă sunt factori de prognostic prost.