Hemocromatoza

Hemocromatoza este o boala genetica care se caracterizeaza prin absorbtia excesiva a fierului din dieta, see purchase ducând la o crestere patologica a nivelelor de fier din organism. Metabolismul fierului este unul închis, astfel încât excesul de fier nu poate fi excretat si se acumuleaza în tesuturi (ficat, glande suprarenale, inima, pancreas). Ca urmare a depozitarii fierului în aceste organe poate apare ciroza hepatica, insuficienta suprarenaliana, insuficienta cardiaca sau dioabet zaharat. Hemocromatoza ereditara apare în special în nordul Europei, la britanici si irlandezi.

Supraîncarcarea cronica cu fier se numeste hemosideroza.

SEMNE SI SIMPTOME

  • indispozitie
  • ciroza hepatica
  • rezistenta la insulina
  • disfunctii erectile si hipogonadism
  • libidou scazut
  • insuficienta cardiaca congestiva, aritmii, pericardita
  • artrita
  • insuficienta suprarenaliana
  • rareori: surditate, diskinezie, parkinsonism, tulburari endocrine, diabet bronzat, infectii cu microorganisme siderofilice (Vibrio vulnificus, Listeria monocytogenes, Yersinia enterocolitica, Salmonella, Klebsiella pneumoniae, E. coli)

DIAGNOSTIC CLINIC SI PARACLINIC

  • teste functionale hepatice alterate
  • artropatii
  • diabet zaharat
  • oboseala
  • transferinemie si sideremie crescute
  • RMN
  • biopsie hepatica
  • hiperpigmentare cutanata

Diagnosticul diferential se face cu hemosideroza (supraîncãrcare cronicã cu fier), hemosideroza transfuzionalã si sindromul mielodisplazic.

TRATAMENT

> flebotomie (prin venesectie, se eliminã un volum similar cu cel de la o donare de sânge) si administrarea de chelatori de fier (desferoxamina)

> tratamentul patologiei de organ (insuficienta cardiaca cu diuretice si IECA)

> limitarea consumului de alcool, vitamina C (creste absorbtia fierului), carne rosie

> cresterea consumului de substante care inhiba absorbtia fierului (calciu, alimente cu acid oxalic sau acid fitic - spanac)

Tratamentul se initiazã atunci când nivelele de feritinã ating 300 mg/l (sau 200 mg/l la femeile care nu sunt gravide si nu sunt la menopauzã). Fiecare pungã de sânge (400-500 ml) contine aproximativ 200-250 mg fier. Initial, flebotomia se practicã sãptãmânal pânã când nivelele de feritinã scad sub 20 mg/l, iar ulterior 1-4 donãri de sânge anual sunt suficiente pentru mentinerea unor nivele adecvare de fier.

Add comment


Security code
Refresh

Ultimele comentarii

  • Buna ziua daca alaptez ce pot lua pentru viermi cate zile trebuie intrerupta ...

    Read more...

     
  • Am efectuat un test IDR acum 2 zile si a 3a zi am efevtuat un test de sarcina ...

    Read more...

     
  • Buna ziua! Ma numesc Carmen am 58 ani si v-as ruga o interpretare a analizelor. Bilirubina ...

    Read more...

     
  • Vreau sa va Multumesc pt postarea Dvs .Daca nu-l citeam ne chinuiam mult si bine ...

    Read more...

     
  • Am limfocite%23 si limfocite(#)!0, 91 ce trebuie sa fac sa le aduc la normal?

    Read more...