Sindroamele de neoplazie endocrin? multipl? (MEN, online multiple endocrine neoplasia) definesc asocierea de tumori, de obicei hipersecretante, a mai multor glande endocrine.
Tumorile din cadrul sindroamelor MEN pot fi benigne sau maligne, iar transmiterea este autosomal dominantă.
Există 3 tipuri bine-individualizate de sindrom MEN (MEN 1, MEN 2A, MEN 2B), la care se adaugă o serie de sindroame particulare care se suprapun parțial peste definiția sindroamelor de neoplazie endocrină multiplă (boala von Hippel-Lindau, complexul Carney, sindromul McCune-Albright).
MEN 1 (Sindromul Wermer) se caracterizează prin prezența de tumori neuroendocrine pancreatice (gastrinom, insulinom, glucagonom, VIPom, PPom), adenom hipofizar (prolactinom, somatotropinom, corticotropinom, tumori nefuncționale) și adenom/hiperplazie paratiroidiană. O asociere frecventă în cadrul sindromului MEN1 este reprezentată de angiofibroame.
MEN 2A (sindromul Sipple) cuprinde carcinom medular tiroidian, feocromocitom și hiperparatiroidism.
MEN 2B sau MEN 3 (sindromul Shimcke) include carcinom medular tiroidian, feocromocitom, neuroame cutaneomucoase (ganglioneuromatoză digestivă, neurofibroame) și habitus marfanoid.
Un al treilea subtip al sindromului MEN2 este carcinomul medular tiroidian familial (CMTF).
Prevalența pentru fiecare dintre cele 3 sindroame MEN este de circa 1:40.000. Semnele și simptomele corespunzătoare fiecărui sindrom sunt legate de supraproducția de hormoni sau efect de masă local.
O formulă memotehnică pentru sindroamele MEN este cei 3P pentru MEN I (Pituitary, Parathyroid, Pancreas), 1M și 2P pentru MEN IIa (Medullary Thyroid Cancer, Pheochromocytoma, Parathyroid) și 2M și 1P pentru MEN IIb (Medullary Thyroid Cancer, Marfanoid habitus/mucosal neuroma, Pheochromocytoma).