Disecția de aortă | Cardiologie

Disecția de aortă este o afecțiune rară, dar cu potențial letal, care apare cu o incidență de 2.9:100.000. Mortalitatea precoce crește cu 1% pe oră dacă disecția nu este diagnosticată și tratată corespunzător.

Disecția de aortă trebuie suspicionată ori de câte ori un pacient acuză dureri toracice anterioare dar nu prezintă modificări EKG de ischemie.

Disecția aortică începe printr-o leziune la nivelul intimei care expune media la fluxul de sânge cu presiune crescută. Sângele penetrează media și o clivează longitudinal, disecând astfel peretele aortic. Consecință a presiunii intraluminale persistent crescute, disecția se extinde, de obicei anterograd (în sensul curgerii fluxului sangvin), uneori retrograd. Se formează astfel un lumen fals, între straturile disecate ale peretelui aortic. Turbulența fluxului sangvin (shear stress) poate duce la formarea de fisuri suplimentare la nivelul intimei, dând naștere la orificii adiționale de ieșire sau de intrare a sângelui. Distensia lumenului fals poate duce la bombarea intimei în lumenul adevărat și îngustarea calibrului normal al aortei. Disecția de aortă poate apărea și prin ruptura vasa vasorum în medie, cu dezvoltarea unui hematom intramural; hemoragia locală antrenează ruptura tunicii intime și se formează astfel disecția.

Clasificare

Majoritatea schemelor de clasificare se bazează pe locul de origine al disecției: fie aorta ascendentă, la câțiva cm de valva aortică, fie aorta descendentă, distal de originea subclaviei stângi la locul inserției ligamentului arterial. 65% dintre disecții sunt localizate de la nivelul aortei ascendente, 20% în aorta descendentă, 10% în arcul aortic și 5% în aorta abdominală.

Există 3 sisteme majore de clasificare:

DeBakey: disecție tipul I (origine în aorta ascendentă, se extinde la nivelul arcului aortic și distal), tipul II (origine în aorta ascendentă, rămâne localizată la acest nivel), tipul III (origine în aorta descendentă și se extinde distal de-a lungul aortei sau rareori, retrograd spre arcul aortic și aorta ascendentă).
Stanford: tipul A (toate disecțiile care implică aorta ascendentă, indiferent de locul de origine), tipul B (toate disecțiile care nu implică aorta ascendentă)
anatomic (descriptiv): disecția poate fi proximală (include DeBakey tipul I și II sau Stanford tipul A) sau distală (DeBakey tipul III sau Stanford tipul B)

În general, disecțiile care implică aorta ascendentă necesită tratament chirurgical, iar cele care nu implică aorta ascendentă pot fi controlate medicamentos. Disecțiile proximale sau de tip Stanford A reprezintă 2/3 din cazurile de disecție, restul de 1/3 fiind distale sau Stanford B.

În afară de localizare, disecția aortică mai este clasificată și după durată, definită ca intervalul de timp dintre debutul simptomelor și evaluarea medicală. Astfelm, disecția poate fi acută – dacă debutul este mai recent de 2 săptămâni, sau cronică – dacă simptomatologia este prezentă de mai mult de 2 săptămâni. La momentul diagnosticului, majoritatea disecțiilor de aortă sunt acute.

Etiologie

degenerescența (necroza) mediochistică din defectele de țesut conjunctiv (sindrom Marfan, sindrom Ehler-Danlos); necroza mediochistică se mai întâlnește și la pacienții cu bicuspidie de aortă, la hipertensivi și vârstnici. Pe lângă asocierea frecventă de anevrisme de aortă toracică, pacienții cu sindrom Marfan prezintă un risc major de disecție aortică proximală la vârste relativ mici (în fapt, sindromul Marfan este responsabil de 5% din totalul disecțiilor aortice).
coarctație de aortă
arterita cu celule gigante
abuz de cocaină (în special bărbați tineri, de rasă neagră, hipertensivi) – sub 1% din cazurile de disecție
bicuspidie de aortă (5-7% din totalul disecțiilor aortice)
sarcina: aproape jumătate dintre cazurile de disecții aortice diagnosticate la femei sub 40 ani sunt gravide în ultimul trimestru de sarcină sau precoce post-partum (explicația constă în modificările de debit cardiac și tensiune arterială din trimestrul al 3-lea de sarcină).
traumatism aortic (5% dintre disecții sunt secundare unor traumatisme iatrogene): cateterism intraarterial, inserția unui balon de contrapulsație intraaortic, chirurgie cardiacă (risc de 0.12-0.16% de disecție). Majoritatea disecțiilor asociate chirurgiei cardiace sunt descoperite intraoperator și rezolvate în același timp, doar 20% fiind descoperite ulterior. Uneori, disecția poate apărea la câteva luni sau chiar ani de la intervenția pe cord – în fapt până la 18% dintre pacienții cu disecție aortică acută prezintă un istoric de chirurgie cardiacă.

Vârful de incidență al disecției aortice este între decadele 6 și 7 de viață, bărbații fiind de 2 ori mai afectați decât femeile. Circa ¾ dintre pacienții cu disecție de aortă au un istoric de hipertensiune arterială.

Manifestări clinice

Simptomatologia este reprezentată de durere (96% din cazuri) severă debutată acut, cu intensitate maximă de la început (spre deosebire de durerea din infarct, care nu este atât de intensă și crește progresiv în intensitate), transfixiantă, care iradiază pe traiectul extinderii disecției, comparată de pacienți ca “o lovitură de pumnal sau de secure”. Durerea poate fi localizată la nivelul toracelui anterior, cervical sau în mandibulă (pentru disecțiile de aortă ascendentă) sau interscapulovertebral, cu iradiere spre abdomen și membre (pentru disecțiile de aortă descendentă). Caracterul migrator al durerii pe traiectul de progresie al disecției se întâlnește în doar 17% din cazuri. Rareori, durerea de prezentare poate fi doar pleuritică, ca urmare a disecției aortice în pericard (hemopericard). Alte semne și simptome care pot fi prezente la pacientul cu disecție sunt: sincopa (13% din cazuri), insuficiența cardiacă congestivă – cauzată de insuficiența aortică (7% din cazuri), accident cerebrovascular (6% din cazuri), neuropatie periferică ischemică, paraplegie, stop cardiac.

La examenul clinic se constată hipertensiune (70% dintre pacienții cu disecție distală și 36% dintre cei cu disecție proximală) sau hipotensiune (25% la cei cu disecții proximale, 4% la cei cu disecții distale) – care este consecința tamponadei, insuficienței aortice acute (50-66% din cazuri), rupturii intrapleurale sau intraperitoneale. Alte elemente asociate tipic cu disecțiile proximale de aortă sunt deficitul de puls, suflul de regurgitație aortică și manifestări neurologice (6-19% cazuri). Pulsurile reduse sau absente sunt prezente în 30% din cazurile de disecție proximală și se întâlnesc la toate punctele de palpare, și în 15% din cazurile de disecție distală, când se întâlnesc doar la arterele membrelor inferioare și la artera subclavie stângă. Se mai pot constata semne de ischemie viscerală, când disecția implică și ramurile aortei. Suflul diastolic de insuficiență aortică este prezent în o treime din cazurile de disecție proximală; în funcție de severitatea regurgitației, se mai pot întâlni și alte semne de insuficiență aortică – colapsul pulsului, formulă sfigmomanometrică divergentă cu presiune a pulsului mult crescută.

În 1-2% din cazuri, disecția de aortă ascendentă poate implica și ostiul unei artere coronare, ducând la infarct miocardic acut (de obicei este afectată artera coronară dreaptă, infarctul fiind inferior). Această situație pune mari probleme de diagnostic, întrucât tabloul clinic și paraclinic de infarct maschează cauza primară – disecția de aortă. În plus, consecința unei astfel de erori diagnostice în era trombolizei este catastrofală (administrarea de anticoagulante sau trombolitice în disecție fiind strict contraindicată). În acest sens, atunci când se află în fața unui infarct inferior, medicul trebuie sa ia în considerare și disecția de aortă înainte de instituirea tratamentului anticoagulant-trombolitic (studiile au arătat că efectuarea unei radiografii toracice este însă insuficientă pentru excluderea diagnosticului de disecție aortică).

Alte complicații ale disecției sunt: revărsate pleurale (de obicei stângi), extensia la ramurile aortei abdominale – ischemie/infarct renal (5-8% cazuri), ischemie/infarct mesenteric (3-5% din cazuri), ischemie de membre inferioare (12% cazuri). Extrem de rar poate apărea ruptură în arborele traheobronșic exprimată clinic prin hemoptizie, ruptură în esofag exprimată prin disfagie sau hematemeză, sindrom Horner, sindrom de venă cavă superioară, obstrucție de căi aeriene superioare.

Diagnosticul diferențial se face cu infarctul miocardic acut, pericardita, tumorile mediastinale, embolismul pulmonar, anevrismele aortice toracice sau abdominale nedisecante. Clinic, disecția de aortă este subdiagnosticată cu 38% - când simptomatologia este considerată sugestivă pentru ischemie miocardică, insuficiență cardiacă, anevrisme nedisecante, stenoză aortică sau embolism pulmonar (Spittell, 1993). Dintre aceste 38% disecții nesuspectate clinic - două treimi sunt descoperite incidental la o procedură diagnostică, iar o treime rămân nediagnosticate până la necropsie.

Investigații paraclinice

biochimic: valori crescute ale D-dimerilor și SMMHC (Smooth-Muscle Myosin Heavy-Chain Protein)
radiografia toracică: prezintă modificări nespecifice, rareori diagnostice – lărgirea siluetei aortice și a mediastinului superior, revărsate pleurale (uzual pe stânga). În 12% din cazuri, radiografia toracică este complet normală, motiv pentru care examenul radiologic este insuficient pentru excluderea disecției aortice.
EKG: poate fi normală sau poate prezenta modificări de hipertrofie ventriculară stângă. Electrocardiograma este extrem de importantă în evaluarea oricărei dureri toracice anterioare, deoarece absența modificărilor sugestive pentru ischemie/infarct impune medicului căutarea altor cauze ale durerii – inclusiv disecția de aortă.
CT, IRM, ecocardiografia transtoracică (uneori) sau transesofagiană și aortografia sunt metode diagnostice pentru disecția de aortă. Aortografia prezintă o sensibilitate de 77-88% și o specificitate de 94%, avantajul major al acestei metode fiind reprezentat de faptul că evidențiază cu mare acuratețe extensia disecției, inclusiv implicarea ramurilor aortei, prezența insuficienței aortice și patența arterelor coronare. CT spiral are o specificitate și sensibilitate de 96-100%, este neinvazivă (implică doar injectarea intravenoasă a unei substanțe de contrast), însă nu poate identifica localizarea fisurii intimale sau prezența insuficienței aortice. IRM prezintă o specificitate și sensibilitate de 98% și este complet neinvazivă (atunci când se dorește vizualizarea mai bună a ramurilor se practică angioRM, care presupune injectarea unei substanțe de contrast); dezavantajul IRM este că este contraindicată la pacienții instabili hemodinamic (aflați pe suport ventilator și perfuzie intravenoasă continuă cu antihipertensive), la cei cu pacemakere sau defibrilatoare implantabile. Ecocardiografia transtoracică (TT) prezintă o sensibilitate de 59-85% și o specificitate de 63-96%; calitatea imaginii este afectată de obezitate, emfizem, ventilație mecanică sau spații intercostale mici. Ecocardiografia transesofagiană (TE) înlătură toate limitările ecoTT și vizualizează mult mai bine aorta, datorită raportului anatomic cu esofagul; procedura se practică sub sedare sau anestezie generală ușoară, iar incidența efectelor adverse de tipul HTA, bradicardie, bronhospasm sau perforație esofagiană este sub 1%. Sensibilitatea ecoTE este de 98-99%, iar specificitatea de 94-97%.

Tratament

Managmentul pacientului cu disecție de aortă presupune inițial oprirea progresiei disecției și ulterior, repararea chirurgicală definitivă a defectului de perete aortic. Supraviețuirea în absența tratamentului este de 75% în primele 24 ore, 50% în prima săptămână, 25% în prima lună și 10% la 1 an. Tratamentul medical este opțiunea inițială pentru toți pacienții, și opțiunea pe termen lung pentru cei cu disecții distale. Obiectivele tratamentului medical sunt reducerea presiunii arteriale sistolice și și diminuarea ratei de ejecție a ventriculului stâng.

În cazul unei disecții acute, se administrează morfină pentru calmarea durerii (care poate agrava hipertensiunea și tahicardia) și antihipertensive pentru obținerea unei presiuni sistolice de 100-120 mmHg (medie 60-75 mmHg) sau a valorii adecvate pentru menținerea unei perfuzii tisulare (cardiacă, cerebrală, renală) adecvate. Pentru scăderea acută a TA se folosește nitroprusiatul de sodiu (poate duce la creșterea ratei de ejecție a ventriculului stâng, de aceea se administrează concomitent și beta-blocante). La pacienții cu insuficiență renală se preferă fenoldopam nitroprosiatului. Doza de beta-blocant (propranolol, labetalol, esmolol) se crește progresiv până la obținerea unei frecvențe cardiace de 60-80/minut. În cazul în care pacientul prezintă contraindicații pentru beta-blocante (bradicardie sinusală, bloc AV de grad II-III, insuficiență cardiacă congestivă, bronhospasm), se vor folosi calciu-blocante. Hipertensiunea refractară poate apărea ca o consecință a extinderii disecției la arterele renale, ducând la eliberarea unor cantități mari de renină – în acest caz se va administra un IECA. După stabilizarea hemodinamică, se va practica ecocardiografie transesofagiană pentru confirmarea diagnosticului de disecție aortică.

În cazul pacienților cu disecție aortică complicată cu tamponadă cardiacă, studiile au arătat că pericardiocenteza prezintă mai multe riscuri decât beneficii, singura salvare a acestora fiind intervenția chirurgicală cu repararea aortei și drenarea intraoperatorie a hemopericardului. Mecanismul presupus al efectului nociv al pericardiocentezei este că ridicarea presiunii intraaortice după drenaj poate redeschide comunicarea închisă dintre lumenul fals și pericard, ducând la hemoragie recurentă și exsanguinare. Pericardiocenteza este indicată doar la pacienții cu hipotensiune severă sau la cei cu activitate electrică fără puls, la care aspirarea sângelui trebuie făcută cu prudență astfel încât tensiunea arterială să fie crescută doar atât cât este necesar pentru menținerea perfuziei organelor vitale.

Tratamentul chirurgical este superior tratamentului medical doar în cazul disecțiilor proximale. Pacienții cu disecții distale sunt adesea persoane foarte în vârstă, la care riscul chirurgical este foarte mare.

Indicațiile de tratament pot fi sistematizate astfel:

chirurgical: de elecție pentru disecțiile proximale acute și pentru cele distale complicate cu ischemie de organe vitale sau membre, cu extindere retrogradă spre aorta ascedentă sau apărute în cadrul sindromului Marfan.
medical: de elecție pentru disecțiile distale necomplicate, disecțiile stabile, izolate de arc aortic și pentru cele cronice, stabile.

Supraviețuirea medie pentru toate categoriile (disecție proximală sau distală, acută sau cronică, tratată chirurgical sau medical) este de 75-82% la 5 ani.