Ciroza hepatic? reprezint? modificarea ireversibil? a arhitecturii tesutului hepatic prin înlocuirea celulelor hepatice necrozate cu tesut de fibroz?. Apare în contextul unei boli hepatice cronice ?i este caracterizat? de prezenta nodulilor de regenerare – ciroz? atrofic? macronodular? (noduli cu diametru peste 3 mm, ed pills etiologie viral?) ?i hipertrofic? micronodular? (noduli sub 3 mm diametru, etiologie alcoolic?).
Cauze
- hepatita cronică etanolică (pacientii sunt febrili, au hepatomegalie, icter, anorexie, raport de Ritis>2, GOT si GPT crescute, dar sub 300 UI/l).
- hepatita virală C
- hepatita virală B
- ciroza biliară primară (paraclinic se diagnostică după cresterea fosfatazei alcaline, a colesterolului si bilirubinei, prezenta anticorpilor anti-mitocondriali si biopsie hepatică; clinic poate apare oboseală, prurit, hepatomegalie, hiperpigmentare cutanată fără icter).
- colangita sclerozantă primară (afectiune colestatică manifestată prin prurit, steatoree, deficit de vitamine liposolubile – A,D,E,K, boli osoase; colangiografia evidentiază stricturi multiple alternând cu lacuri biliare)
- hepatita autoimună
- hemocromatoza ereditară (alături de ciroză apar DZ, hiperpimentare cutanată, cardiomiopatie; tratamentul constă în flebotomie si chelatori de fier).
- boala Wilson sau degenerescenta hepatolenticulară (afectiune genetică autosomal recesivă caracterizată prin acumularea de cupru în ficat datorită unor nivele scăzute de ceruloplasmină; patognomonice sunt inelele Kayser-Fletcher – galben-verzui – de la nivelul corneei).
- deficit de alfa-1 antitripsină (asociază şi emfizem puolmonar)
- ciroză cardiacă – datorită insuficientei cardiace drepte si stazei hepatice
- galactozemie
- boala de stocaj al glicogenului tip IV
- fibroză chistică
- schistosomiază
- ciroza criptogenetică
Clinic: semne și simptome
- stelute vasculare (angioame arahneiforme) – sunt leziuni vasculare centrate de o arteriolă de la care pleacă ramificatii vasculare fine; se datorează insuficientei metabolizări a estradiolului
- eritemul palmar – lafel, datorită scăderii metabolismului estrogenilor
- hippocratism digital
- semnul Chwostek – pierderea părului axilar
- retracţia palmară Dupuytren – îngroşarea şi contractura fasciei palmare datorită unei proliferări fribroblastice şi alterării dispoziţiei colagenului.
- modificări unghiale (unghii Terry – 2/3 proximale ale unghiei apar albe, doar extremităţile păstrează culoarea normală; unghii Muehrcke – apar linii orizontale albicioase)
- ginecomastie – cresterea în volum a tesutului glandular mamar datorită excesului de estradiol
- hipogonadism – manifestat prin impotenţă, infertilitate, scăderea libidoului, atrofie testiculară
- hepatomegalie cu suprafaţă neregulară, diametru prehepatic peste 8 cm, margine ascutită, consistentă dură
- splenomegalie cu hipersplenism
- ascită
- aparitia circulatiei colaterale portocave (semnul Cruveilhier-Baumgartner: capul de meduză – dilatarea venelor periombilicale datorită hipertensiunii portale)
- foetor haepaticus – miros neplăcut al respiraţiei datorită insuficientei metabolizări a mercaptanilor
- icter – colorarea în galben a tegumentelor si mucoaselor datorită cresterii bilirubinii totale peste 2,5 mg/dl
- prurit
- flapping tremor (asterixis) – la pacientii care asociază encefalopatie port sistemică
- tulburări gastrointestinale datorită stazei sangvine în circulaţia intestinală
Complicații
- ascită (acumulare de lichid în cavitatea peritoneală)
- encefalopatia port-sistemică (datorită hiperamonemiei si trecerii directe a toxinelor dupa absorbtia intestinală direct în circulatia cavă)
- varice esofagiene, gastropatia portal hipertensivă, hemoroizi
- hipertensiunea portală
- tulburări de coagulare datorită sintezei deficitare a factorilor de coagulare si trombocitopeniei
- edeme
- carcinom hepatocelular (hepatocarcinom)
- infectii recurente (în special a lichidului de ascită – datorită punctiilor repetate sau peritonitei bacilare spontane)
- sindrom hepatorenal – instalarea unei insuficiente renale acute
- sindrom hepatopulmonar
- hipertensiune portopulmonară
- deces
Diagnostic
- biopsie hepatică
- analize de laborator (fosfatază alcalină crescută, GGT crescută, transaminaze moderat crescute, bilirubină crescută, albumine scăzute, timp de protrombină alungit, globuline crescute, sodiu scăzut, trombocitopenie, leucopenie, neutropenie, tulburări de coagulare)
- investigatii pentru afectiunea de bază
- ecografie abdominală
- colangiopancreatografie endoscopică retrogradă
Tratament
- transplant hepatic, sau
- tratament pentru împiedicarea progresiei bolii si reducerea complicatiilor:
- evitarea agentilor toxici pentru ficat (alcool, paracetamol)
- diuretice si regim hiposodat pentru ascită
- antibiotice în caz de infectii
- agenti chelatori pentru fier sau cupru în caz de hemocromatoză sau boala Wilson
- crearea chirurgicală a unui sunt porto-sistemic intrahepatic pentru a diminua hipertensiunea portală
- terapia varicelor esofagiene