Paralizia faciala reprezinta paralizia structurilor inervate de nervul cranian VII (nervul facial).
Nervul facial prezintă un traseu lung și sinuos, astfel că există o multitudine de leziuni care pot cauza paralizie facială. Cea mai frecventă formă este paralizia Bell (>80% cazuri), o afecțiune cu etiologie virală (considerată inițial idiopatică) al cărei diagnostic este unul de excludere. La examenul clinic trebuie făcută inițial diferența între paralizie și pareză (paralizie incompletă) și apoi trebuie evaluată afectarea musculaturii frunții, în vederea diagnosticului diferențial între paralizia facială periferică (în care este afectată întreaga hemifață și care denotă o leziune de neuron motor periferic) și paralizia facială centrală (în care este afectată doar jumătatea inferioară a hemifeței și denotă o leziune de neuron motor central). Deși diagnosticul este unul anamnestico-clinic, investigarea pacientului cu paralizie facială poate cuprinde audiogramă, studii de conducere prin nerv, CT sau IRM.
Date epidemiologice
Incidența anuală a paraliziei Bell este de 20:100.000 cazuri și crește odată cu vârsta. Pe durata întregii vieți, 1 din 65 persoane va dezvolta paralizie Bell. Agregarea familială a fost constatată în 4-14% din cazuri. Paralizia facială periferică este de 3 ori mai frecventă la gravide față de nongravide și de 4 ori mai frecventă la diabetici comparativ cu populația generală..
Cauze
Fibrele motorii ale nervului VII provin din tractul piramidal, pe calea fasciculului cortico-nuclear (fascicul geniculat). Din nucleul nervului VII pornesc fibre ce inervează musculatura jumătății inferioare a hemifeței – care provin doar din fasciculul piramidal contralateral, și fibre ce inervează musculatura jumătății superioare a hemifeței (mușchiul frontal și orbicular) – care provin atât din fasciculul piramidal ispilateral, cât și din cel contralateral. Astfel, în paralizia facială periferică va fi afectată întreaga hemifață de aceeași parte (deoarece leziunea în segmentul infranuclear al nervului VII distruge atât fibrele din fasciculul piramidal ipsilateral, cât și cele din fasciculul piramidal contralateral), pe când în paralizia facială centrală va fi afectată doar jumătatea inferioară a feței de partea opusă leziunii (leziunea fiind deasupra nucleului facialului, vor fi afectate doar fibrele contralaterale, însă cele ipsilaterale rămân intacte și asigură inervația mușchilor frontal și orbicularul ochiului).
1. Leziuni supranucleare și nucleare
Paralizia facială centrală poate fi cauzată de un infarct lacunar care afectează fibrele tractului piramidal din capsula internă care se distribuie nucleului motor al nervului VII (fascicul geniculat). Nucleul facial din punte poate fi și el afectat în infarcte protuberanțiale cauzate de ocluzia arterelor paramediane pontine.
2. Leziuni infranucleare
Considerată inițial idiopatică, paralizia facială periferică Bell (după numele anatomistul scoțian Charles-Bell) este asociată cu infecția cu herpes simplex; are un debut brusc și este autolimitată (vindecare în 7-10 zile). Alte teorii etiopatogenice incriminează o infecție latentă cu virusul Epstein-Barr, activată de un traumatism, de factori de mediu, metabolici sau emoționali. O formă mai severă de paralizie facială este sindromul Ramsay-Hunt, care este legat de infecția herpes zoster ce afectează nervul facial și nervul vestibulocohlear; clinic apare paralizie facială, durere otică, vezicule, deficit de auz și vetij. Alte cauze mai rare de paralizie facială sunt neuroborelioza (boala Lyme), poliomelita, tuberculoza, traumatismele, neurosarcoidoza, otitele, meningitele, diabetul zaharat sau tumorile (neurinom facial, colesteatom, neurinom de acustic, tumori de glandă parotidă, metastaze). Paralizia facială Bell este un diagnostic de excludere.
Paralizia facială de cauză traumatică
Traumatismele care pot cauza paralizie facială sunt fracturile de os temporal, în special cele transversale în plan orizontal (50% probabilitate de paralizie facială) – când pacienții pot prezenta și alte manifestări clinice: hemotimpan (acumulare de sânge în spatele membranei timpanice), deficit de auz sau vertij (prin afectarea nervului VIII și a urechii interne), dar și cele longitudinale în plan vertical (20% probabilitate de paralizie facială) – când poate apărea și hematoree prin conductul auditiv extern, ruptură de timpan sau tulburări de auz. Evaluarea constă în examinare CT și studii de conducere nervoasă (în cazul întârzierii conducerii >90% se recomandă tratament de decompresiune). Paralizia facială poate apărea fie imediat după traumatisme – în cazul lezării directe a nervului facial, fie după un interval de timp – datorită edemului și inflamației (caz în care corticoterapia este foarte benefică).
Paralizia facială în cadrul otitei
Otita medie este o infecție a urechii interne care se poate răspândi la nervul facial, cauzând inflamația și compresia nervului în canalul osos din osul temporal. Tratamentul constă în antibiotice sau în cazurile severe miringotomie (incizarea membranei timpanice) și decompresie. Formele cronice de otită se prezintă cu otoree (eliminarea se secreții otice), otalgie și deficit de auz. În această situație este necesară explorare chirurgicală pentru evaluarea prezenței unui colesteatom.
Paralizia facială a frigore
Expunerea la frig și umezeală poate uneori cauza episoade de paralizie facială.
Paralizia facială bilaterală
Paralizia facială bilaterală poate apărea în neuroinfecții, neurosarcoidoză, infecția HIV-SIDA sau în sindromul Moebius (hipoplazia nervilor VI și VII, prezentă de la naștere).
Semne și simptome
Nervul facial inervează mușchii feței și cei ai urechii interne (stapedius), glandele salivare (cu excepția glandei parotide), glandele lacrimale; în plus, preia senzația gustativă din 2/3 anterioare ale limbii și este responsabil de o serie de funcții precum clipit, închiderea ochilor, zâmbit sau încruntare.
Semnele paraliziei faciale constau în: asimetria feței, deprimarea comisurii bucale, ștergerea pliurilor frontale și a șanțului nazogenian, lagoftalmie (lărgirea fantei plapebrale), imposibilitatea de a fluiera sau de a menține obrajii umflați, scurgerea lacrimilor și salivei la nivelul comisurii oculare (epiforă) și respectiv bucale, absența clipitului, imposibilitatea încrețirii frunții și închiderii ochiului. Se poate pune în evidență și fenomenul Charles Bell - la încercarea de închidere a ochiului, acesta nu se închide iar globul ocular se deplasează fiziologic în sus și în afară.
Deși este o mononevrită, pacienții cu paralizie facială poate prezenta și alte simptome neurologice precum cefalee, parestezii faciale, tulburări de memorie, tulburări de echilibru, parestezii/slăbiciune musculară la membre ipsilateral și senzație de neîndemânare.
Deoarece ochiul de partea afectată nu poate fi închis, trebuie protejat de uscare (xeroftalmie) pentru că altfel pot apărea leziuni ireversibile la nivel cornean cu tulburări de vedere.
Este important de evaluat dacă mușchii frunții sunt sau nu afectați: deoarece ei primesc inervație din ambele părți ale cortexului motor, lipsa afectării lor denotă o leziune centrală (când sunt distruse doar fibrele provenind din emisfera contralaterală), iar paralizia lor o leziune periferică (când sunt distruse fibrele provenind din ambele emisfere). Astfel, în leziunile centrale paralizia este în jumătatea inferioară a hemifeței contralaterale, iar în leziunile periferice paralizia este pe întrega hemifață ipsilaterală.
Diagnostic
Diagnosicul paraliziei faciale este unul excusiv clinic, însă pentru depistarea cauzei pot fi necesare o serie de investigații (studii de conducere nervoasă, CT). Gradul de afectare nervoasă poate fi estimat cu ajutorul scorului House-Brackmann.
Tratament
În paralizia facială Bell, tratamentul constă în administrarea de steroizi și antivirale. Corticoterapia cu prednison s-a dovedit a ameliora semnificativ recuperarea, însă antiviralele sunt administratate doar din rațiunea asocierii teoretice cu paralizia facială.
La pacienții cu paralizie facială incompletă, la care prognosticul de recuperare este foarte bun, tratamentul nu este neaparat necesar.
În cazul tumorilor care implică nervul facial, intervenția poate fi destul de delicată deoarece medicul trebuie să realizeze operația fără a agrava paralizia. Astfel, se recomandă ca tumorile benigne să fie rezecate cu precauție pentru protejarea nervului facial, iar cele maligne să fie îndepărtate în margini de siguranță oncologică, cu sacrificarea nervului facial; deși aceasta va duce inevitabil la agravarea paraliziei, uneori se pot practica tehnici reparatorii (anastomoză nerv facial-nerv hipoglos, refacere cap la cap, graft de nerv facial, tehnici de transpoziție/transfer).
Prognostic
Chiar și în absența tratamentului, paralizia Bell are un prognostic bun. Peste 2/3 dintre pacienți se recuperează complet după 1 lună. Pacienții care își recapătă parțial mobilitatea mușchilor feței în primele 2 săptămâni vor avea o evoluție favorabilă. Dintre bolnavii la care nu se constată niciun semn de remisiune după 1 lună, o proporție semnificativă vor rămâne cu sechele. Prognosticul este mai bun la pacienții tineri.
Complicațiile majore ale paraliziei faciale sunt ageuzia (pierderea cronică a gustului), spasmul facial cronic și infecțiile corneene (pentru acestea din urmă se recomandă acoperirea ochiului și folosirea de lacrimi artificiale/unguente oftalmice). O altă complicație sunt mișcările sinkinetice, care apar atunci când refacerea nervului facial se face defectuos, astfel că nu mai există o structură ordonată de fibre individuale pentru fiecare mușchi al feței ci se creează conexiuni către mai multe grupe musculare: spre exemplu, formarea de conexiuni între fibrele care inervează musculatura din jurul gurii și cele care inervează orbicularul ochiului face ca la închiderea ochilor pacientul să aibă și o mișcare a comisurilor bucale.
Un procent mic (6%) dintre pacienți dezvoltă sindromul lacrimilor de crocodil (reflexul gustatolacrimal, sindromul Bogorad), care constă în secreție lacrimală paroxistică în timpul meselor (este tot un defect de reparare a nervului facial, în care se formează conexiuni între fibrele care controlează glandele lacrimale și glandele salivare).