Hipertensiunea pulmonar? cronic? tromboembolic? reprezint? cre?terea presiunii medii în artera pulmonar? peste 25 mmHg care persist? mai mult de 6 luni dup? un episod de embolie pulmonar?.
Ea apare cu o frecvență de 2-4% la pacienții care au suferit un tromboembolism pulmonar (TEP). Întrucât embolia pulmonară nu este mereu clinic manifestă (forme oculte), diagnosticul de hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică este adesea omis. În plus, hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică poate fi și ea asimptomatică până în stadii tardive, când se manifestă cu dispnee și semne de insuficiență ventriculară dreaptă (cord pulmonar cronic).
Factori de risc
Riscul de a dezvolta hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică este crescut de:
- factori asociați emboliei pulmonare – embolism recurent sau neprovocat, TEP cu defecte mari de perfuzie, extremele de vârstă în momentul producerii TEP, presiune sistolică pulmonară > 50 mmHg ca manifestare inițială a TEP, hipertensiune pulmonară persistentă detectată ecocardiografic la 6 luni de la episodul embolic.
- condiții medicale preexistente – postsplenectomie, boli tiroidiene, tratament de substituție tiroidiană, boli inflamatorii cronice, cancer, infecții de șunturi chirurgicale sau dispzitive intracardiace (pacemaker, defibrilator)
- status protrombotic – trombofilie, lupus anticoagulant, anticorpi antifosfolipidici, disfibriogenemie
- predispoziție genetică – grup de sânge (A, B sau AB), polimorfism HLA, anomalii de fibrinoliză
Cauze. Patogenie
Hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică apare ca urmare a obstrucției macrovasculare persistente și a unui răspuns vasoconstrictor care generează o arteriopatie secundară a vaselor mici. Remodelarea vaselor pulmonare mici constă în hipertrofie a mediei, proliferare și îngroșare intimală, tromboze microvasculare și leziuni plexiforme. Această arteriopatie microvasculară duce în timp la creșterea rezistenței pulmonare, hipertensiune pulmonară și supraîncărcarea presională a inimii drepte. Valorile PAPS (presiunea arterială pulmonară sistolică) sunt în mod caracteristic mai mari decât cele constatate în embolia pulmonară acută.
Semne și simptome
Manifestările clinice cele mai frecvente sunt intolerața la efort, oboseala și dispneea, la care se poate adăuga sincopă, hemoptizie, amețeală sau edeme periferice. La examenul clinic se poate constata reducerea dedublării zgomotului 2 cu accentuarea componentei pulmonare (P2) și pulsaţii ale ventriculului drept în epigastru (semnul Harzer). În evoluție pot apărea semne de insuficiență cardiacă dreaptă: jugulare turgescente, galop protodiastolic (S3), insuficiență tricuspidiană, hepatomegalie, reflux hepatojugular, ascită, edeme periferice.
Diagnostic
Pacienții cu simptomatologie sugestivă de hipertensiune pulmonară și istoric de embolie pulmonară trebuie evaluați prin teste imagistice: ecocadiografie, angioCT sau scintigrafie de ventilație/perfuzie. Dacă rezultatele sunt normale, se poate exclude hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică (cu excepția situațiilor de suspiciune clinică persistentă). Ecocardiografia poate decela semne de hipertensiune pulmonară și insuficiență cardiacă dreaptă, dar care nu sunt specifice pentru diagnosticul de hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică: dilatație, hipertrofie și hipokinezie ventriculară dreaptă, dilatare atrială dreaptă, bombarea septului interventricular către ventriculul stâng în timpul sistolei, insuficiență tricuspidiană. Scintigrama V/Q evidențiază defecte multiple de perfuzie bilateral, sugestive pentru hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică (ajutând la diagnosticul diferențial cu alte cauze de hipertensiune pulmonară). AngioCT poate evidenția material trombotic excentric, densități subpleurale sau parenchim cu aspect de mozaic. Cei cu rezultate modificate la imagistica non-invazivă vor fi evaluați invaziv prin angiografie pulmonară și cateterism de cord drept (cu inhalare de vasodilatator), pentru a stabili localizarea și extensia obstrucției trombotice și pentru a cuantifica gradul hipertensiunii pulmonare. Testul de mers timp de 6 minute sau alte teste de efort sunt utile în aprecierea severității clinice și hemodinamice a bolii. Testele de funcționalitate pulmonară sunt și ele modificate.
Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu alte cauze de hipertensiune pulmonară și în mod particular cu embolismul pulmonar recurent – progresia graduală a simptomelor și semnelor de hipertensiune pulmonară și insuficiență cardiacă dreaptă mai degrabă decât evoluția sub formă de exacerbări episodice pledează pentru hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică.
Tratament
Tratamentul de primă alegere este cel chirurgical (trombendarterectomia – extragerea chirurgicală a materialului trombotic). Tratamentul medicamentos cu anticoagulante și vasodilatatoare pulmonare (antagoniști ai receptorilor de endotelină – bosentan, sitaxsentan, ambrisentan, inhibitori de fosfodiesterază – sildenafil, tadalafil, analogi de prostaciclină – epoprostenol, treprostinil) și angioplastia cu balon sunt recomandate pacienților care nu sunt eligibili pentru chirurgie (arteriopatie microvasculară) și celor cu hipertensiune pulmonară persistentă/recurentă după trombendarterectomie pulmonară.
Referințe: Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension