Prolapsul de valvă mitrală (PVM) este cea mai frecventă anomalie valvulară cardiacă, afectând circa 2-4% din populația generală (7% pe studii de autopsie).

Ea constă în “scăparea” foițelor valvei mitrale în timpul sistolei în atriul stâng, cu regurgitarea unui volum variabil de sânge. Deși în majoritatea cazurilor are o evoluție benignă, PVM se poate complica cu insuficiență mitrală, endocardită infecțioasă, moarte subită sau evenimente cerebrovasculare ischemice (40% din stroke-urile la tineri sunt legate de PVM).

Cauze. Patogenie

Prolapsul de valvă mitrală apare fie ca o entitate izolată, fie în cadrul unor boli de țesut conjunctiv sau autoimune (sindrom Marfan, sindrom Ehler-Danlos, sindrom Martin-Bell, osteogenesis imperfecta, pseudoxantoma elasticum, sindrom Stickler, boala rinichiului polichistic a adultului, periarterită nodoasă, lupus, tireopatii – boala Graves, artrită reumatoidă, sindrom X fragil, distrofie musculară Duchenne, mucopolizaharidoze, distrofie miotonică), fie în asociere cu alte afecțiuni (defect septal atrial tip ostium secundum, anomalie Ebstein, cardiopatii dobândite, migrenă cu aură). Anomalia este mai frecventă la femei decât la bărbați (2-3:1), iar în formele familiale transmiterea poate fi autosomal dominantă sau X-linkată.

Debutul clinic este cel mai frecvent în adolescență sau tinerețe. Deși este considerat o anomalie congenitală, manifestările ecocardiografice de PVM sunt absente la nou-născuții care vor fi diagnosticați ulterior.

Baza patogenică a prolapsului de valvă mitrală este degenerarea mixomatoasă a aparatului valvular mitral. Prototipul pentru această modificare este sindromul Marfan, care asociază PVM în 90% din cazuri.

Majoritatea pacienților cu PVM au însă doar o modificare minoră a structurii valvei mitrale, care este clinic nesemnificativă (asimptomatică) și cu evoluție benignă. Tracțiunea repetată pe mușchii papilari ca urmare a prolapsului foițelor valvei mitrale în timpul sistolei poate duce la elongarea și chiar ruperea cordajelor tendinoase, cu apariția insuficienței mitrale.

Semne și simptome

De cele mai multe ori, prolapsul de valvă mitrală este depistat incidental, la un examen clinic sau o ecografie cardiacă de rutină. Rareori, PVM este diagnosticat atunci când manifestă complicații.

Deși în majoritatea cazurilor prolapsul de valvă mitrală este asimptomatic, există și pacienți care acuză:

• simptome legate de disfuncție autonomă (PVM ereditar): anxietate, atacuri de panică, palpitații (aritmii), intoleranță la efort, durere toracică atipică, oboseală, hipotensiune ortostatică (ortostază), amețeală, sincopă, presincopă, simptome neuropsihiatrice
• simptome de insuficiență mitrală: oboseală, dispnee, toleranță scăzută la efort, ortopnee, dispnee paroxistică nocturnă, semne progresive de insuficiență cardiacă congestivă
• simptome legate de complicații (stroke, endocardită, aritmii)

Durerea toracică atipică este adesea pusă pe seama hiperventilației, spasmului coronarian, dismotilității esofagiene, bolii de reflux gastroesofagian sau unui sindrom miofascial. Palpitațiile pot fi declanșate de sindroame de abstinență (alcool, sedative), intoxicații (cocaină, amfetamină, fenciclidină, cafeină) sau medicamente (simpatomimetice, anticolinergice).

Modificările frecvent asociate cu PVM decelabile la examenul fizic sunt habitus astenic (longilin), indice de masă corporală sau greutate scăzute, sindrom de spate drept, scolioză, cifoză, pectus excavatum/carinatum, hipermobilitate articulară, amplitudinea de deschidere a brațelor mai mare decât înălțimea (aspect sugestiv pentru sindrom Marfan), bradicardie de repaus. La auscultație se decelează un clic mezosistolic (tensionarea aparatului mitral ca urmare a prolapsului foițelor mitrale în atriul stâng) urmat de suflu mezotelesistolic la apex, cu caracter muzical (sindromul clic-suflu, Barlow). Clicul poate varia ca intensitate și poziție în ciclul cardiac, în funcție de volumul ventricular stâng – reducerea volumului telediastolic prin manevra Valsalva sau ortostatism determină un clic precoce (mai apropiat de zgomotul 1) și un suflu prelungit, iar creșterea volumului telediastolic prin creșterea întoarcerii venoase (ridicarea picioarelor în clinostatism) întârzie clicul și scurtează suflul. În prezența unui suflu telesistolic fără click trebuie luată în considerare ca diagnostic diferențial și disfuncția de mușchi papilar secundară ischemiei.

Diagnostic

În anii 1970-1980, prolapsul de valvă mitrală era supradiagnosticat datorită absenței unor criterii ecocardiografice riguroase, prevalența raportată în acea perioadă fiind de 5-15%.

EKG-ul este de obicei normal dar poate arăta modificări nespecifice de ST-T în special în DII, DIII și aVF și alungire ușoară a QT (dispersia QT ajută la diferențierea între PVM primar și PVM reumatic).

Radiografia toracică este utilă doar în cazurile în care există insuficiență mitrală cronică, evidențiind cardiomegalie cu dilatare atrială și ventriculară stângă și semne de insuficiență cardiacă în câmpurile pulmonare.

Ecografia cardiacă în fereastră parasternală ax lung arată deplasarea posterioară > 2mm a cuspelor mitrale în atriul stâng în sistolă, cu o grosime a cuspelor de cel puțin 5 mm (PVM clasic). Alte criterii de diagnostic care ar trebui luate în considerare sunt redundanța valvulară mitrală, dilatarea inelului mitral și elongarea cordajelor.  Ecocardiografia este investigația care pune diagnosticul, nemaifiind necesare alte teste. Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu insuficiența mitrală.

În prezența unui interval QT prelungit sau a ectopiei ventriculare frecvente (tahicardie ventriculară susținută/nesusținută) se recomandă efectuarea unui studiu electrofiziologic pentru cuantificarea riscului de aritmii ventriculare maligne și moarte subită aritmică.

Tratament

• pacienți asimptomatici – aceștia trebuie liniștiți privind evoluția benignă a bolii, supuși evaluării ecografice pentru stratificarea riscului (dacă valvele sunt suple și nu există regurgitrare mitrală semnificativă se recomandă reevaluare la 3-5 ani) și încurajați să aibă un stil de viață normal, fără restricții, inclusiv cu activitate fizică viguroasă
• pacienți cu simptome de disfuncție autonomă – beta-blocante în caz de palpitații sau dureri precordiale, monitorizare Holter-EKG pentru depistarea unor eventuale aritmii supraventriculare sau ventriculare, restricție de cafea, alcool și tutun
• pacienți cu progresie spre insuficiența mitrală – la cei asimptomatici cu insuficiență mitrală moderat-severă, care asociază hipertensiune pulmonară sau fibrilație atrială sau cu test de efort pozitiv (deși există o rată mare de rezultate falsz-pozitive) se recomandă trimitere spre chirurgie cardiacă pentru corectarea regurgitării mitrale înainte de a apărea dilatația ventriculară stângă și deteriorarea funcției sistolice
• pacienți cu PVM și semne neurologice – antiagregante plachetare (aspirină, clopidogrel, dipiridamol), renunțare la fumat/contraceptive orale, anticoagulante orale la cei peste 65 ani cu fibrilație atrială, antecedente de stroke/AIT, valvulopatie semnificativă clinic, hipertensiune, diabet zaharat, dilatare atrială stângă sau insuficiență cardiacă
• profilaxie antibiotică pentru endocardita infecțioasă (actualmente recomandată doar la cei cu risc crescut de endocardită și nu la toți pacienții cu PVM care urmează să sufere o intervenție chirurgicală, inclusiv stomatologică)
• suplimente cu magneziu

Prolapsul de valvă mitrală se ameliorează în sarcină și după îngrășare la persoanele foarte slabe.

Complicații

• moarte subită cardiacă
• insuficiență mitrală progresivă
• endocardită infecțioasă
• embolii cerebrale

Factorii de risc pentru apariția complicațiilor sunt vârsta peste 50 ani, sexul masculin, cuspe mitrale îngroșate, fibrilație atrială, dilatare atrială sau ventriculară stângă, hipertensiune arterială, IMC crescut.

_{Referințe: 1) Mitral valve: floppy mitral valve, mitral valve prolapse, mitral valvular regurgitation, Google Books; 2) Mitral Valve Prolapse, Emedicine Cardiology}