Purpura trombotică trombocitopenică VS. Sindromul hemolitic uremic

Purpura trombotic? trombocitopenic? ?i sindromul hemolitic uremic sunt dou? entit??i clinice similare, buy viagra ambele caracterizându-se prin tromboze multiple în vasele de dimensiuni mici, ceea ce duce la evenimente trombocite ?i insuficien?? de organe.

Paraclinic, ambele se prezintă cu anemie hemolitică microangiopatică și trombocitopenie. Diferența este reprezentată însă de cauza apariției celor două sindroame.

Purpura trombotică trombocitopenică (PTT, sindromul Moschcowitz) este o afecțiune hematologică caracterizată prin pentada – febră, trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică, deficite neurologice și insuficiență renală – însă nu toți pacienții prezintă toate aceste 5 elemente. Cauza este reprezentată de inhibarea enzimei ADAMTS13 prin prezența de autoanticorpi, o metaloprotează responsabilă de clivarea multimerilor de factor von Willebrand (FvW) în unități mai mici; lipsa clivării multimerilor de FvW duce la amplificarea procesului de agregare plachetară în zonele de injurie endotelială, în particular la joncțiunea arteriole-capilare. Se formează astfel microtrombi în circulație în care se consumă multe plachete, apărând trombocitopenie; eritrocitele care traversează aceste zone de microtromboze sunt supuse unui stress mecanic care duce la lezarea membranei lor, cu apariția hemolizei intravasculare și a formării de schizocite. Trombozele din microcirculație antreazează și fenomene ischemice la nivel coronarian, renal sau cerebral. Tratamentul constă în plasma-exchange și imunosupresoare (corticoizi, rituximab, ciclofosfamidă, vincristin, ciclosporină).

Sindromul hemolitic uremic (SHU) este mai frecvent la copii și se caracterizează prin triada anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie și insuficiență renală acută (uremie). De obicei apare după o infecție digestivă cu E. Coli O157:H7, care produce o toxină Shiga-like ce promovează agregarea plachetară și declanșează formarea de trombi în microcirculație (condiție numită microangiopatie trombotică sistemică). În 5% din cazuri poate apare după o infecție cu pneumococ (Streptococcus pneumoniae). Boala este grevată de o mortalitate de 5-10%; majoritatea pacienților se recuperează fără complicații majore, dar unii pacienți pot dezvolta boală cronică de rinichi.

Add comment


Security code
Refresh

Ultimele comentarii