Prionii sunt agen?i patogeni de natur? proteic? care sunt responsabile de apari?ia unor boli neurodegenerative progresive transmisibile. Spre deosebire de agen?ii infec?io?i conven?ionali (bacterii, treatment virusuri, fungi, parazi?i), prionii nu con?in acizi nucleici (ADN sau ARN).
Prionii (PrP, proteinaceous infectious particle) sunt în fapt derivați din proteine normale care intră în structura organismului, dar care sunt împachetate anormal. Prin aceste modificări conformaționale, proteinele capătă rezistență la acțiunea proteazelor și devin infecțioase. Ele nu pot fi distruse de către sistemul imun, pentru că nu sunt particule non-self.
Bolile prionice constau în encefalopatii spongiforme, cea mai cunoscută fiind encefalopatia spongiformă bovină (sau boala vacii nebune). La om, prionii sunt responsabili de apariția bolii Creutzfeldt-Jacobs (CJD), sindromului Gerstmann-Straussler-Scheinker, insomniei familiale fatale sau bolii Kuru. Aceste afecțiuni sunt actualmente netratabile și au o evoluție fatală. Caracteristică este degenerarea spongiformă a țesutului nervos (prin formarea de vacuole), cu astroglioză și lipsa de răspuns inflamator din partea organismului. Perioada de incubație pentru bolile prionice este de obicei lungă, însă odată debutată simptomatologia, evoluția este rapid progresivă către deces. Clinic apar convulsii, demență, tulburări de coordonare și echilibru (ataxie), modificări comportamentale și de personalitate.